Neuroblastome
Das Neuroblastom entsteht aus entarteten, unreifen Zellen des sogenannten sympathischen Nervensystems und ist der zweithäufigste solide, bösartige Tumor im Kindesalter. Das symphatische Nervensystem ist Teil des autonomen Nervensystems, welches für den Menschen unbewusst u.a. Herz- und Kreislauf, Blasen- und Darmfunktion regelt. Neuroblastome können überall entlang des symphatischen Nervensystems auftreten: im Halsbereich, im Brustkorb und im Bauchraum (hier sehr häufig im Nebennierenbereich).1 Kind pro 100.000 Kinder erkrankt in etwa jedes Jahr neu an dieser seltenen Tumorerkrankung, 40% der Erkrankten sind bei der Diagnosestellung unter einem Jahr alt.
Fast die Hälfte der Patienten zeigen bei Diagnosestellung bereits Metastasen, welche am häufigsten das Knochenmark, Lymphknoten, Leber und Haut befallen haben. Klinisch zeigt das Neuroblastom charakteristischerweise einen heterogenen Verlauf; so haben oftmals Kindern unter einem Jahr ohne weitere Therapie eine spontane Regression, während bei älteren Kindern ein rasches Fortschreiten der Erkrankung beobachtet wird.
Die Symptomatik ist sehr unterschiedlich und reicht von unspezifischen Bauchschmerzen bis hin zum Querschnittssyndrom beim Einwachsen des Tumors in den Spinalkanal. Meist wird der Verdacht auf diese Erkrankung in einer Sonographie gestellt; zur Diagnosesicherung werden dann zusätzliche Untersuchungen wie eine Magnetresonanz- (Abb. 1) und/ oder Computertomographie, die MIBG-Szintigraphie sowie Blut- und Urinuntersuchungen benötigt.
Zur endgültigen Diagnosesicherung ist auch bei kleinen, örtlich begrenzten Tumoren stets die Entnahme einer Biopsie nötig. Das hierbei gewonnene Material wird auch auf spezielle prognostische Marker (n-MYC, Chromosom 1p-Deletion) untersucht. Der Status dieser Marker aus dem Tumormaterial ist wichtig für die Stadieneinteilung und damit die weitere prognostische Einschätzung.
Die Behandlung dieser seltenen Erkrankung sollte immer in einem kinderonkologischen Zentrum durchgeführt werden. In den meisten Fällen besteht diese hierbei aus einem multimodalen Therapiekonzept, welches Chemotherapie, die Operation sowie in manchen Fällen auch die Bestrahlung für die Patienten beinhaltet.
Die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit pädiatrischen Onkologen, Kinderchirurgen, Nuklearmedizinern, Radiologen und Strahlentherapeuten ist hierbei sehr wichtig, um die bestmögliche Therapie für den Patienten zu gewährleisten. Zusammen mit den Kollegen der oben genannten Fachdisziplinen werden in wöchentlichen Tumorboard-Sitzungen im Dr. von Haunerschen Kinderspital die betroffenen Patienten besprochen und der für sie optimalen Therapie zugeführt. Hierbei blickt die Kinderchirurgische Klinik als referenzchirurgisches Zentrum der Gesellschaft für pädiatrische Hämato-Onkologie (GPOH) durch eine große Anzahl an jährlichen Operationen auf ein großes Erfahrungsspektrum mit dieser Tumorerkrankung zurück.