Lungenhochdruck (PH)
Der Lungenhochdruck ist eine Erkrankung des pulmonalen Gefäßsystems. Er entsteht aus vielerlei Gründen, in unterschiedlichen Altersgruppen, und tritt in verschiedenen Schweregraden auf. Die Erkrankung hat Auswirkungen auf die Atmung und vor allem auf die Funktion des subpulmonalen, meistens rechten Ventrikels. Die Behandlungsformen und Verlaufsarten der verschiedenen Manifestationsformen der PHT sind sich jedoch soweit ähnlich, dass es sinnvoll ist, diese Patientengruppe zusammenzufassen in der Betreuung, wodurch die Beobachtungsdeutlichkeit verbessert und das Wahrnehmen von signifikanten Abweichungen vom erwarteten Verlauf erleichtert wird. Das resultiert letztendlich in verbesserte Betreuung und verbesserter Lebensqualität und verlängerter Lebenserwartung für Patienten mit Lungenhochdruck (PHT).
Formell gesehen spricht man von einem PHT-Patienten, wenn der Druck in den Pulmonalgefäßen im Mittel > als 25 mmHG beträgt. Wenn man nach dem Grund für die Druckerhöhung fragt, kann man zwischen Stau durch Probleme INNERHALB der Lunge unterscheiden, und Stau durch Probleme beim LUNGENABLUSS. Diese letztere Form ist eigentlich nur dann unser Problem, wenn sich dadurch auch Probleme INNERHALB der Lunge ergeben.
Probleme bei Veränderungen INNERHALB der Lungen bei Lungenhochdruck
Gleich ist allen Formen der PHT eine Verengung des Gefäßquerschnittes der Lungenkapillaren, Lungenarteriolen oder Lungenvenolen. Dadurch staut sich das Blut, und muss mit vermehrter Kraft durch den rechten Ventrikel (oder die Herzkammer, die diese Rolle einnimmt) getrieben werden. Der Blutstau verursacht Atemprobleme, die erhöhte Herzarbeit Rechtsherzprobleme. Hier eine weitergehende Erläuterung der Pathophysiologie.
Verschieden sind bei den Formen der PHT der Alterszeitpunkt des Sich-Bemerkbar-Machens, d.h. der Manifestation, die Schnelle, mit der offenbar aus dem Normalzustand der Patient krank geworden ist (Krankheits-Entwicklung) der Grundzustand, aus dem heraus sich die PHT gebildet hat (wegen Frühgeburtlichkeit, Zwerchfellparese, Herzfehler, oder anscheinendem Normalzustand) das Ansprechen auf Behandlung mit physiotherapeutischen Maßnahmen, mit Medikamenten, oder mit mechanischen Maßnahmen (Herzkatheterintervention oder Herzoperation) der Verlauf (natural course), würde gar nichts getan werden, d.h. die Eigen-Aggressivität der Krankheit.
Eine adäquate Einstellung der Medikation, und anderer Maßnahmen
Die Prognose der einzelnen PHT–Formen ist ganz unterschiedlich. Sehr verwirrend und so gut wie irreführend sind Informationen aus dem Internet, von Bekannten, oft auch von Kollegen.
Kommt ein Patient zum ersten Mal zu uns, gibt es folgendes zu tun:
- Durchsicht der Unterlagen
- Patientengeschichte (Anamnese)
- Routineuntersuchungen (kg, cm, RR, Sat, EKG, ECHO)
Je nach Situation dann
- Weitere Tests (Lufu, 6-MWT, CPX, MRT)
- Blutabnahmen
Und
- Herzkatheter-Untersuchung mit Vasoreagibilität
- Ggf. Biopsie der Pulmonal-Gefäße für Histologie und Genetik
Oder sogar
- Herzkatheter- Intervention
- OP für Shunt-Anlage
Alle weiteren Nachfolgeuntersuchungen erfolgen primär in unserer Ambulanz. Ziel ist es, sobald der Lauf der Erkrankung schlimmer oder besser wird, jeweils die Therapie anzupassen, so dass der Patient die beste Lebensqualität (erste Priorität) und die beste Lebenserwartung (zweite Priorität) hat.
Die Ordnung der Prioritäten beeinflusst z.B. die Art und Weise der Medikation. Der Ablauf der Nachfolgeuntersuchung ist ganz normal:
- Routineuntersuchung
- Besprechung des Ergebnisses
- Anordnung weiterer Tests
- Ggf. Änderungen der Medikation
- Ggf. weitergehende Maßnahmen
Wird im Laufe der Erkrankung der rechte Ventrikel (oder dessen Rolle einnehmende Ventrikel) schwach und droht zu versagen, besteht die Möglichkeit und sehr oft die Durchführung einer RV-Rekompensationstherapie. Dabei wird der Patient für einige Tage stationär aufgenommen, und das rechte Herz durch Pharmaka unterstützt und zu einer Erholung verholfen, die i.A. ein halbes Jahr, oft auch länger, anhält. Diese Maßnahme verlängert das Gesamtüberleben und kann den Zeitraum bis zur Lungentransplantation hinauszögern, verlängert also das bridging to lung transplantation.