AG Kawasaki-Syndrom
Das Kawasaki-Syndrom (engl. Kawasaki Disease, KD) ist eine akute Vaskulitis unbekannter Ätiologie, die vor allem Kleinkinder betrifft und in den Industrieländern nach wie vor die häufigste Ursache für erworbene Herzerkrankungen im Kindesalter ist. Es wird allgemein angenommen, dass sie durch eine abnormale Immunreaktion auf einen infektiösen Auslöser bei genetisch empfänglichen Personen entsteht, obwohl die ursächliche Pathogenese noch nicht identifiziert wurde. Die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) hat die Häufigkeit von Koronararterien-Aneurysmen deutlich verringert und die langfristigen Ergebnisse verbessert. Dennoch bleiben kritische Fragen offen. Die Pathomechanismen, die zu einer Beteiligung der Koronararterien führen, insbesondere bei IVIG-resistenten Patienten, werden nach wie vor schlecht verstanden. Es besteht ein dringender Bedarf an verbesserten Instrumenten zur Risikostratifizierung und an Biomarkern, um das Ansprechen auf die Behandlung und die Langzeitprognose besser vorhersagen zu können. Darüber hinaus ist das langfristige kardiovaskuläre Risiko bei Patienten mit und ohne offenkundige Koronarbeteiligung nach wie vor unvollständig bekannt.
KD-CAR: Kawasaki Disease Coronary Assessment Registry
Kawasaki-Syndrom: Langzeitfolgen verstehen und gezielter behandeln
-
Das Kawasaki-Syndrom kann zu schwerwiegenden Veränderungen der Koronararterien führen, insbesondere zur Ausbildung von Koronararterienaneurysmen. Aufgrund der niedrigen Prävalenz dieser Erkrankung mangelt es bislang an systematisch erhobenen klinischen Daten. Insbesondere im Hinblick auf Langzeitkomplikationen, die durch koronararterieller Veränderungen hervorgerufen werden können, ist die Datenlage sehr begrenzt.
Die Folge ist, dass zentrale Fragen bezüglich des optimalen langfristigen klinischen Managements dieser Patienten aktuell nur unzureichend beantwortet werden können:
- Welches diagnostische Verfahren sollte bei welcher Patientengruppen mit welchem Ziel verwendet werden?
- Welche Therapieoptionen (medikamentös, interventionell, chirurgisch) sind langfristig am effektivsten?
Diese offenen Fragen erschweren eine evidenzbasierte Versorgung und erfordern eine gezielte wissenschaftliche Aufarbeitung. Deshalb haben wir das Europäische Kawasaki Disease – Coronary Assessment Registry (KD-CAR) initiiert.
-
Das Kawasaki Disease – Coronary Assessment Registry (KD-CAR) soll international standardisierte und systematische Verlaufsdaten von Patienten mit Kawasaki-Syndrom und koronararteriellen Veränderungen erfassen, die anschließend wissenschaftlich analysiert werden.
Ein besonderer Fokus liegt auf der longitudinalen Dokumentation des Einsatzes verschiedener bildgebender Verfahren (Kardio-CT, Kardio-MRT, Herzkatheteruntersuchungen) in Bezug zum klinischen Status und den daraus resultierenden therapeutischen Maßnahmen.
Ziel ist es, den aktuellen Versorgungsstand dieser Patientengruppe abzubilden sowie durch ein tieferes Verständnis koronararterieller Langzeitkomplikationen die zukünftige Versorgung nachhaltig zu verbessern.
Die strukturierte Datenerhebung erfolgt über die digitale Plattform REDCap.
-
Teilnehmen können alle Zentren, die Kawasaki-Patienten mit durchgeführter koronarer Bildgebung betreuen:
- Senden Sie uns die ausgefüllte Nutzungsvereinbarung per E-Mail.
- Sie erhalten von uns eine Bestätigung sowie die Zugangsdaten zur Plattform.
- Nach der Registrierung können Sie jederzeit neue Patientendaten eingeben sowie bestehende Fälle einsehen und bearbeiten.
Für Fragen und weitere Informationen stehen wir Ihnen jederzeit gerne zur Verfügung.
Ihre Ansprechpartner für KD-CAR
Die Arbeitsgruppe hat sich bereits an folgenden klinischen Studien beteiligt:
KD-CAAP: Kawasaki Disease Coronary Artery Aneurysm Prevention trial
-
KD-CAAP ist eine multizentrische, randomisierte Studie zur Prävention von Herzkomplikationen bei der Kawasaki-Krankheit, bei der Kortikosteroide zusammen mit der Standardbehandlung gegenüber der Standardbehandlung allein eingesetzt werden. Die Studie wird vom University College London gefördert und von der Medical Research Council (MRC) Clinical Trials Unit (KD-CAAP Coordinating Centre) geleitet. Für KD-CAAP werden 262 Teilnehmer aus 13 europäischen Ländern rekrutiert.
Ziel der Studie ist es, zu untersuchen, ob Kortikosteroide in Kombination mit einer Standardbehandlung bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 30 Tagen bis 15 Jahren mit Kawasaki-Krankheit wirksamer sind als die Standardbehandlung allein.
-
Das Problem besteht darin, dass die Kawasaki-Krankheit mit einer Reihe von Symptomen einhergeht, die auch bei normalen Infektionen im Kindesalter auftreten, darunter hohes Fieber, Hautausschlag, blutunterlaufene Augen, eine "erdbeerrote" Zunge, rissige, trockene Lippen, geschwollene Lymphknoten am Hals sowie Rötungen und Schwellungen der Handflächen und Fußsohlen. Die Ursachen der Kawasaki-Krankheit sind nicht bekannt und werden weltweit intensiv erforscht.
Die Standardbehandlung der Kawasaki-Krankheit besteht aus intravenösen Immunglobulinen (IVIG) und Aspirin. IVIG ist ein Blutprodukt, das aus vielen verschiedenen gesunden Blutspendern gewonnen wird und Antikörper enthält, die vom Immunsystem auf natürliche Weise produziert werden. IVIG ist die Standardbehandlung, die bei Morbus Kawasaki verabreicht wird, um die in den ersten Tagen der Erkrankung auftretenden Entzündungsprozesse zu "dämpfen".
Trotz IVIG entwickeln viele Kinder und Jugendliche weiterhin schwere Herzschäden. In Großbritannien wurden in 19 % der Fälle trotz IVIG Herzschäden festgestellt, in anderen Ländern sind es bis zu 42 %. Kortikosteroide ("Steroide") werden seit Jahrzehnten zur Behandlung ähnlicher Entzündungszustände eingesetzt, sind aber als Erstbehandlung der Kawasaki-Krankheit noch nicht weit verbreitet.
Ihr Ansprechpartner
PD Dr. med. André Jakob
