Kleines Herzlexikon

Gefäßringmissbildungen des Aortenbogens entstehen aufgrund fehlender Rückbildung der im frühen fetalen Stadium paarig angelegten dorsalen Aorta und der paarigen Kiemenbogenarterien. Die häufigsten drei Anomalien, deren gemeinsame Symptomatik in der Kompression der Trachea und des Ösophagus besteht, sind:

• Der doppelte Aortenbogen

• Die rechts absteigende Aorta mit linkem Ductus arteriosus oder Ligamentum Botalli

• Die Arteria lusoria, eine Abgangsanomalie der rechten Arteria subclavia, als letztes Gefäß aus dem Aortenbogen

Die Operation besteht bei allen Ausprägungen in der Durchtrennung des Gefäßringes und damit im Lösen der Kompression. Ein Großteil der Operationen kann ohne Herz-Lungen-Maschine (HLM) durchgeführt werden.

Stenosen können grundsätzlich in jedem Bereich der thorakalen und abdominellen Aorta vorkommen. Am häufigsten treten sie jedoch im Einmündungsbereich des Ductus arteriosus bzw. des Ligamentum arteriosum auf.

Befindet sich die Einengung proximal des Abgangs des Ductus arteriosus Botalli, spricht man von einer präduktalen Aortenisthmusstenose, bzw. einer Aortenisthmusstenose vom infantilen Typ. Bei dieser Form wird die untere Körperhälfte durch einen offenen Ductus mit nicht oxygeniertem Blut versorgt, wodurch eine Zyanose der unteren Körperhälfte entsteht.

Bei der postduktalen Aortenisthmusstenose, oder bei der Aortenisthmusstenose vom Erwachsenentyp kommt die Einengung distal des Ligamentum arteriosum vor. Die untere Körperhälfte wird hierbei über Kollateralen (z.B. Interkostalarterien via Arteria thoracica interna) versorgt.

Der Zugang erfolgt über eine linkslaterale Thorakotomie im 3. oder 4. Interkostalraum (ICR). In den seltenen Fällen, in denen der Kollateralfluss nicht ausreicht, um genügend Druck in der unteren Körperhälfte zu erhalten, kann bei größeren Kindern oder Erwachsenen die Zirkulation vom linken Vorhof in die Aorta descendens mit Hilfe des Links-Links-Bypass gesichert werden.

Aortenstenosen werden je nach Lokalisation als valvulär, subvalvulär oder supravalvulär bezeichnet. Hinzu kommt die idiopathische hypertrophe Subaortenstenose (IHSS).

Durch die Verschmelzung einer bis zu drei Kommissuren entsteht die valvuläre AS. Das Spektrum reicht dabei von einer gering obstruktiven bikuspiden Aortenklappe bis zur hochgradig kritischen AS des Neugeborenen. Das Klappengewebe ist meist myxomatös verdickt.

Eine Operationsindikation besteht bei Vorliegen von Beschwerden bzw. bei Beschwerdefreiheit ab einem Druckgradienten von 50 mmHg in Ruhe oder einer Aortenklappenöffnungsfläche von 0,5 bis 0,7 mm². Der Eingriff wird mit Hilfe der HLM durchgeführt und besteht in einer Kommissurotomie bzw. Valvulotomie.

In extremen Fällen kann der Ersatz der Herzklappe indiziert sein. Die Ross-Operation hat im Kindes- und Jugendalter eine besondere Bedeutung. Bei dieser Operation wird die autologe Pulmonalklappe reseziert und in die Aortenposition implantiert. Die Pulmonalklappe wird durch ein passendes Homograft oder manchmal auch durch eine biologische Herzklappenprothese ersetzt. Die Vorteile dieser Operation sind einerseits eine gewisse Wachstumstendenz der Aortenklappe und anderseits der Wegfall einer lebenslangen Antikoagulation.

Bei der subvalvulären AS zeigt sich eine ringförmige Endokardleiste unterhalb der Klappe. Die Operationsindikation entspricht jener der valvulären AS. Die Operation mit Hilfe der HLM besteht in einer Resektion des fibrinösen Gewebes durch die Aortenklappe hindurch.

Die relativ selten vorkommende supravalvuläre AS kann durch Erweiterung der Aorta mit einem Homograft- oder Gore-Tex®-Patch korrigiert werden.

Das aortopulmonale Fenster ist eine Verbindung zwischen der Aorta ascendens und dem Hauptstamm der Arteria pulmonalis. Die patho-hämodynamischen Veränderungen entsprechen denen des Ductus arteriosus apertus. Allerdings liegt in den meisten Fällen ein erheblich höherer Shunt vor, sodass sich Folgeschäden wesentlich früher ausbilden. Da das aortopulmonale Fenster darüber hinaus keine Tendenz zeigt, sich selbst zu verschließen, wird die Indikation zur Operation bereits frühzeitig gestellt.

In der Regel wird die Operation mit Hilfe der HLM durchgeführt.

Der atrioventrikuläre Septumdefekt oder totale AV-Kanal zählt neben dem Ostium-primum-Defekt und dem partiellen AV-Kanal zu den Endokardkissendefekten. Kinder mit Trisomie 21 haben häufiger als andere Kinder einen AV-Kanaldefekt.

Der totale AV-Kanaldefekt entsteht durch mangelhafte Ausbildung oder komplettes Fehlen des atrioventrikulären Septums und ist durch das Vorkommen einer gemeinsamen AV- Klappe gekennzeichnet.

Die gemeinsame AV-Klappe, die mit zwei getrennten oder einer gemeinsamen Öffnung die Verbindung der beiden Vorhöfe zu den Ventrikeln herstellt, ist in vielen Fällen eine 6-Segel-Klappe. Durch Unterschiede in der Morphologie des vorderen gemeinsamen AV-Segels und dessen Beziehung zum Ventrikelseptum können nach Rastelli drei verschiedene Typen unterschieden werden (Rastelli, Kirklin, and Titus 1966). Ein kompletter AV-Kanaldefekt wird i.d.R. im Alter von 3 bis 6 Monaten korrigiert.

Die Operation wird mit Hilfe der HLM durchgeführt. Die Korrektur besteht aus der Rekonstruktion der AV-Klappe, sowie dem Verschluss der Defekte mit einem oder zwei Patches. Das Langzeitergebnis nach einer Korrektur hängt vor allem vom Ergebnis der AV-Klappen-Rekonstruktion ab.

Beim Cor triatriatum wird der linke Vorhof durch ein Septum mit unterschiedlich großer zentraler Öffnung in zwei Kammern geteilt. Patho-hämodynamisch entspricht das Krankheitsbild jener der Mitralstenose (MS). Der Schweregrad der Erkrankung hängt vor allem von der Größe der vorhoftrennenden Öffnung ab. Der Grad der sich ausbildenden pulmonalen Hypertonie bestimmt den Zeitpunkt der Operation.

Im Rahmen einer Operation an der HLM wird der linke Vorhof eröffnet und die Membran reseziert. Das Langzeitergebnis der Operation hängt vom Ausmaß und der Rückbildung der pulmonalen Hypertonie ab.

Der DORV aus der Gruppe der konotrunkalen Missbildungen ist dadurch gekennzeichnet, dass beide großen Gefäße aus dem rechten Ventrikel abgehen. Zusätzlich besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) als einziger Auslass des linken Ventrikels.

Der Taussig-Bing-Komplex stellt eine Sonderform dar. Bei dieser Anomalie geht die Aorta vom rechten Ventrikel ab und die Arteria pulmonalis, welche weit nach dorsal gelegen ist, reitet über dem VSD.

Die Korrektur dieses Herzfehlers bedarf einer außerordentlichen Expertise und erfolgt mit Hilfe der HLM. Dabei wird eine intraventrikuläre Umleitung des Blutes aus dem linken Ventrikel zur Aorta mit einem tunnelförmigen Patch, eventuell nach einer Erweiterung des VSD, durchgeführt. Bei zusätzlicher Pulmonalstenose (PS) muss der Klappenring bei Bedarf durch einen transannulären Patch erweitert, bzw. durch eine RV-PA-Conduit-Implantation ersetzt werden.

Bei der d-TGA entspringt die Aorta aus dem rechten und die Arteria pulmonalis aus dem linken Ventrikel (sog. ventrikuloarterielle Diskordanz; Van Praagh et al. 1971). Dadurch sind Körper- und Lungenkreislauf nicht hintereinander, sondern parallel zueinander geschaltet. Die betroffenen Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn zusätzlich eine Kurzschlussverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene in Form eines ASD mit einem PDA oder VSD besteht.

Die Häufigkeit der TGA wird mit 3 bis 7% aller Herzfehler angegeben. Das Geschlechterverhältnis beträgt dabei etwa 2:1.

Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 2 Monaten.

In Abhängigkeit assoziierter Fehlbildungen kann folgende Einteilung erfolgen:

• TGA ohne VSD (36%)

• TGA mit großem VSD (49%)

• TGA mit linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) mit oder ohne VSD (26%)

Bei vielen Säuglingen muss durch einen Noteingriff die Blutmischung im Herzen verbessert werden. Dazu stehen heute zwei Verfahren zur Verfügung:

• Bei der Atrioseptostomie nach Rashkind wird das Vorhofseptum durch einen Ballonkatheter breit gesprengt und dilatiert (Rashkind and Miller 1966).

• Die Atrioseptektomie nach Blalock und Hanlon besteht in der operativen Anlage eines Vorhofseptumdefektes (Blalock and Hanlon 1950).

Eine anatomische Korrektur (ASO) zeigt nach heutigem Kenntnisstand die beste Langzeitprognose, dabei werden die großen Gefäße und die Koronararterien umgesetzt und somit eine normale Hämodynamik hergestellt. Allerdings können Koronararterienanomalien bei diesem Verfahren operativ technische Schwierigkeiten hervorrufen.

Die ASO sollte nach Diagnosestellung innerhalb der ersten 2 Lebenswochen durchgeführt werden, damit im weiteren Verlauf der linke Ventrikel nicht hypotrophiert und nach dieser Operation als Systemventrikel funktioniert.

Die Ebstein'sche Anomalie, die erstmals 1866 von Ebstein beschrieben wurde, ist durch eine Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel charakterisiert. Die ursprüngliche Vorhof-Kammergrenze bleibt dabei als klappenloser Ring bestehen. Die Trikuspidalklappe weist in der Regel eine mehr oder weniger ausgeprägte Insuffizienz auf. Die Operation mit Hilfe der HLM besteht in einer Raffung des „atrialisierten“ rechten Ventrikels (Cone- Operation), wodurch die Trikuspidalklappe in die anatomisch richtige Ebene verlagert wird. Als ultima ratio ist bei diesem Krankheitsbild die Implantation einer künstlichen oder biologischen Klappenprothese möglich.

Die Erstbeschreibung der Fallot'schen Tetralogie erfolgte im Jahr 1672 durch Steno, der autoptisch die Aorta aus rechtem und linkem Ventrikel sondieren konnte. Die klinische Diagnose wurde 1888 von Etienne Louis Fallot eingeführt (Fallot 1888). Sie wird durch folgende Kriterien charakterisiert:

• Subvalvuläre und/oder valvuläre Pulmonalstenose (PS)

• Großer, hochsitzender, subaortal gelegener malalignment VSD

• Dextroposition der Aorta mit Überreiten über den VSD

• Hypertrophie der rechten Herzkammer

Liegt ein zusätzlicher ASD vor, spricht man von einer Fallot'schen Pentalogie.

Die Häufigkeit wird mit 11% aller Herzfehler angegeben. Damit ist die Fallot’sche Tetralogie der häufigste zyanotische Herzfehler bei R-L-Shunt-Anomalien und geht durch die Druckbelastung des rechten Ventrikels hervor. Unbehandelt liegt die mittlere Lebenserwartung bei etwa 12 Jahren.

Bei hochgradigen PS bzw. bei Pulmonalatresien (PA) wird die Lungendurchblutung durch aortopulmonale Kollateralen (sog. MAPCAS) gewährleistet.

Der Schweregrad der Erkrankung wird vom Ausmaß der PS bestimmt. Bei schweren Formen entwickeln die Kinder wenige Wochen nach der Geburt eine deutliche Zyanose. Im weiteren Verlauf werden hypoxämische Anfälle mit Bewusstlosigkeit beobachtet. Durch die charakteristische „Hockstellung" versuchen die Kinder den peripheren Gefäßwiderstand und damit die Durchblutung der Lunge zu verbessern.

Es gibt jedoch auch anatomisch günstigere Formen, bei denen praktisch kein Rechts-Links-Shunt und somit keine Zyanose vorliegt (sog. „Pink Fallot“).

Bei gut entwickelten Pulmonalarterien ist eine primäre Korrektur bereits im Säuglingsalter möglich. Sie wird mit Hilfe der HLM durchgeführt und besteht aus dem Verschluss des VSD und einer Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT). Bei schweren valvulären PS kann die Implantation eines transannulären Patches erforderlich sein.

Bei unterentwickelten zentralen Pulmonalarterien, insbesondere bei Vorliegen von aortopulmonalen Kollateralen, wird die Lungenperfusion durch Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts (BT-Shunt) verbessert. Die Kollateralen sollten ligiert und an die zentrale Lungenstrombahn (Unifokalisation) angeschlossen werden. Ziel ist die Herstellung eines normalen Blutflusses durch die Lunge. Zu einem späteren Zeitpunkt wird die eigentliche Korrektur des Vitiums mit VSD-Verschluss und eine RV-PA-Conduit-Implantation vorgenommen.

Der Begriff „hypoplastisches Linksherz-Syndrom" wurde 1958 von Noonan und Nadas geprägt und ist durch folgende Veränderungen gekennzeichnet:

• Hypoplastischer linker Ventrikel

• Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie

• Aortenklappenstenose oder Aortenklappenatresie

• Hypoplastischer Aortenbogen

Durch einen ASD ist der Abfluss des pulmonalvenösen Blutes möglich. Andernfalls ist das Vitium mit dem Leben nicht vereinbar. Die Versorgung der Körperstrombahn erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus Botalli. Die Lebenserwartung der Patienten ist abhängig von der Größe des ASD, sowie von der Weite des Ductus arteriosus Botalli. Ohne Therapie liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 4 bis 7 Tagen.

Die erste erfolgreiche Palliation wurde 1970 von Coyler durchgeführt. Davor wurden die Kinder mit HLHS als ultima ratio zur Herztransplantation gelistet.

Heutzutage sind die Ergebnisse der dreistufigen Palliativ-Operation jedoch so vielversprechend, dass unter gegebenen Voraussetzungen die Kinder in den meisten Zentren operiert werden.

Norwood I: Bei der ersten Operation kurz nach der Geburt bis zum 10. Lebenstag wird eine einfache arterielle Kanülierung über den Truncus arteriosus communis oder eine doppelte arterielle Kanülierung über den Truncus arteriosus communis und die Aorta descendens durchgeführt, um die Perfusion des Kopfes bzw. auch der unteren Organe zu gewährleisten. Anschließend erfolgt eine venöse Kanülierung des rechten Vorhofs für den Anschluss der HLM. Die Aorta ascendens wird mit der vor der Bifurkation abgesetzten Pulmonalarterie und dem Aortenbogen bis hinter den Aortenisthmus durch einen Homograft-Patch (oder biologischen Patch) erweitert. Anschließend wird eine Atrioseptektomie (Vergrößerung des ASD) durchgeführt. Die Durchblutung der Lunge wird durch die Anlage eines modifizierten BT-Shunts oder durch Anlage eines RV-PA-Conduits hergestellt.

PCPC (partielle cavopulmonale Konnektion): Im zweiten Schritt, der im Alter von etwa 2 bis 3 Monaten durchgeführt wird, wird der BT-Shunt bzw. das RV-PA-Conduit entfernt, sowie eine Glenn (PCPC)- oder Hemi-Fontan-Operation durchgeführt.

TCPC (totale cavopulmonale Konnektion): Zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr wird als dritter Schritt schließlich die Fontan-Zirkulation komplettiert. Dies erfolgt entweder durch Implantation eines extrakardialen Conduits oder durch Anlage eines intraatrialen Tunnels von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie.

Die Langzeitprognose ist vor allem von der Leber-, Herz- und Lungenfunktion, sowie dem Vorliegen und der Ausprägung eines Eiweißverlust-Syndrom abhängig.

Die häufigste Koronararterienanomalie ist das Bland-White-Garland-Syndrom mit Ursprung der linken Koronararterie aus dem Pulmonalishauptstamm (Bland, White, and Garland 1933). Die klinische Symptomatik ist gekennzeichnet durch Ischämien im Versorgungsgebiet der linken Herzkranzarterie. In Abhängigkeit der Ausbildung von Kollateralen von der rechten zur linken Koronararterie kommt es bereits im frühen Säuglingsalter zu schweren Infarkten oder aber erst im späteren Lebensalter zu belastungsabhängigen Ischämien.

Heute werden Maßnahmen bevorzugt, die ein physiologisches Zwei-Koronararteriensystem schaffen. Derzeit ist die direkte Reimplantation der linken Koronararterie in die Aorta die Methode der Wahl. Falls dieses Verfahren technisch nicht durchführbar ist, bestehen als mögliche Alternativen die End-zu-End-Anastomose der linken Koronararterie mit der linken Arteria subclavia oder die Herstellung eines aortopulmonalen Fensters mit einem intrapulmonalen Tunnel.

Seltenere Koronararterienanomalien sind Koronarfisteln, wie sie bei der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum zu finden sind, sowie atypisch angelegte Koronararterien, wie z.B. die solitär vorkommende Koronararterie, die meist ohne Krankheitswert sind. Kommt es durch den vorhandenen L-R-Shunt zu Ischämien, können die Fisteln operativ oder interventionell verschlossen werden.

Der PDA dient während der Embryonalzeit als Kurzschlussverbindung zwischen Arteria pulmonalis und Aorta descendens, um das Blut an den funktionslosen Lungen vorbeizuschleusen. Mit den ersten Atemzügen entfaltet sich die Lunge. Infolgedessen sinkt der pulmonale Gefäßwiderstand ab. Für eine kurze Zeit nach der Geburt besteht ein L-R-Shunt, der aber bald infolge aktiver Kontraktion von Muskelfasern im Ductus arteriosus gedrosselt wird. Dadurch kommt es zum funktionellen Verschluss des Ductus. In den folgenden Lebenswochen bildet sich der Ductus arteriosus zu einem bindegewebartigen Strang um, der als Ligamentum arteriosum Botalli lebenslang bestehen bleibt.

Unterbleiben zuvor beschriebene Vorgänge, spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus Botalli bzw. von einem Ductus arteriosus apertus. Da bei den meisten Patienten die Lebenserwartung durch Endokarditiden und Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie reduziert ist, sollte jeder offene Ductus im Kindesalter operiert werden.

Bei Frühgeborenen kann der offene Ductus oft durch eine medikamentöse Therapie, oder interventionell ab einem Körpergewicht von 1200g mit Spiralen oder Schirmchen verschlossen werden.

Die Indikation zum operativen Verschluss ist i.d.R. nur noch bei unreifen Frühgeborenen mit einem Körpergewicht von unter 1200g, bzw. nach frustranen vorherigen Therapien, gegeben.

Die Operation erfolgt durch eine linksseitige posterolaterale Thorakotomie im 3. oder 4. ICR. Nach Darstellen von Aortenbogen, Arteria subclavia und Aorta descendens kann der Ductus arteriosus Botalli leicht identifiziert werden. Der Verschluss erfolgt durch doppelte Ligatur bzw. durch einen Clip.

Das Krankheitsbild Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum umfasst ein weites Spektrum unterschiedlicher Ausprägungen, das von der alleinigen Verschmelzung der Pulmonalklappensegel bis hin zu schweren Formen mit erheblicher Verkleinerung des rechtsventrikulären Kavums in Verbindung mit Fisteln von der linken Koronararterie zum rechten Ventrikel reicht. Etwa 25% der Patienten weisen zudem eine schwere Hypoplasie der Trikuspidalklappe auf. Im Gegensatz zur Pulmonalatresie mit VSD sind die zentralen Pulmonalarterien i.d.R. gut ausgebildet und arterio-pulmonale Kollateralen kommen nicht vor.

Das Behandlungsspektrum entspricht der mannigfaltigen Pathoanatomie des Vitiums. Das operative Vorgehen wird vor allem durch das Ausmaß der Fisteln von der linken Koronararterie bis zum rechten Ventrikel, sowie von der Größe des rechtsventrikulären Kavums (RVOT) und der Trikuspidalklappe bestimmt.

Hängt die Koronarzirkulation komplett von den Koronarfisteln ab, was in etwa 9% der Fälle beobachtet wird, ist eine definitive Korrektur unmöglich. Bei diesen Kindern kann die Durchblutung der Lunge lediglich durch die Anlage eines arterio-pulmonalen Shunts (AP-Shunt) verbessert werden.

Bei schweren Formen ohne Koronarfisteln besteht der Ersteingriff üblicherweise in der Anlage eines AP-Shunts, in der Regel eines modifizierten BT-Shunts. Eine interventionelle Therapiemöglichkeit zur Stabilisierung des Kreislaufs sollte immer in Erwägung gezogen und diskutiert werden.

Die Pulmonalklappenvalvulotomie stellt die optimale Vorgehensweise dar. Sie ermöglicht einen antegraden Fluss aus dem rechten Ventrikel und vermeidet dadurch die Volumenbelastung des AP-Shunts. Diese Methode kann jedoch nur bei Fällen mit ausreichend großem Trikuspidalklappenring durchgeführt werden; ist dieser klein, muss die Pulmonalklappe durch einen transannulären Patch erweitert werden. Bei Patienten ohne ausreichende Lungenperfusion ist die Anlage eines modifizierten BT-Shunts erforderlich, der nach entsprechendem Wachstum des rechten Ventrikels wieder entfernt wird.

Angeborene Einengungen des rechten Ausflusstraktes (RVOTO) kommen in drei anatomischen Ebenen vor: valvulär, infundibulär und supravalvulär.

Die isolierte valvuläre PS ist mit 5-10% aller angeborenen Vitien einer der häufigsten Herzfehler. Dabei handelt es sich um eine trikuspide Klappe, deren Kommissuren mehr oder weniger verschmolzen sind und dabei ein stenotisches Restostium bilden.

Die subvalvuläre Form des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels wird als infundibuläre PS bezeichnet und tritt relativ selten isoliert auf.

Eine isolierte supravalvuläre PS kommt in Einzellfällen vor.

Aktuellen internationalen Daten zufolge werden die interventionelle Ballondilatation, bzw. die Ballonvalvuloplastie als Goldstandard bezeichnet.

Unter Einsatz der HLM wird eine chirurgische Kommissurotomie der Pulmonalklappe durchgeführt.

Bei totalen Lungenvenenfehlmündungen drainieren alle vier Lungenvenen über ein gemeinsames Sammelgefäß in den rechten Vorhof. Je nach Einmündung des Abflusses werden drei Formen unterschieden:

• Suprakardialer Typ: in die Vena cava superior

• Kardialer Typ: in den Sinus coronarius

• Infrakardialer Typ: in die Vena cava inferior

Die Neugeborenen sind nur dann lebensfähig, wenn gleichzeitig ein ASD besteht, damit das Mischblut in den großen Kreislauf gelangt.

Ziel der chirurgischen Behandlung ist, das pulmonalvenöse Blut direkt in den linken Vorhof umzuleiten und den ASD zu verschließen. 

Diese Anomalie entsteht, wenn die Septierung des embryonalen Gefäßschlauches nicht erfolgt. Dadurch entwickelt sich ein Truncus arteriosus communis als singulärer Gefäßstamm, aus dem zugleich die Aorta ascendens (für die Blutversorgung des Körperkreislaufs), die Pulmonalarterien (für die Lungenzirkulation) und die Koronararterien entspringen.

Unter der Truncusklappe befindet sich immer ein großer, hoch liegender Ventrikelseptumdefekt (VSD).

Entsprechend dem Verlauf der Pulmonalarterien können nach Collet und Edwards folgende vier Typen unterschieden werden:

• Beim Typ I kommt ein einziger dorsolateral aus dem Truncusgefäß entspringender Pulmonalishauptstamm vor.

• Beim Typ II entspringen rechte und linke Pulmonalarterie getrennt auf etwa gleicher Höhe aus der Rückwand des Truncusgefäßes.

• Beim Typ III haben die rechte und linke Arteria pulmonalis getrennt auf unterschiedlicher Höhe seitlich aus dem Truncusgefäß ihren Ursprung.

• Beim Typ IV sind keine zentralen Pulmonalisgefäße vorhanden. Die Durchblutung der Lunge erfolgt ausschließlich über aortopulmonale Kollateralen (sog. „MAPCAS").

Grundsätzlich wird die Operation im frühen Säuglingsalter vorgenommen. Durch Einsatz der HLM werden der Körper- und Lungenkreislauf durch einen VSD-Patch-Verschluss getrennt. Gleichzeitig wird der neue rechtsventrikuläre Ausflusstrakt (RVOT) durch Anlage einer RV-PA-Conduit-Implantation hergestellt.

Beim wesentlich komplexeren Typ IV wird i.d.R. wie bei einer Pulmonalatresie (PA) vorgegangen. Hier wird zuerst eine Unifokalisation und infolge ein VSD-Verschluss und eine RV-PA-Conduit-Implantation vorgenommen.

Von einem univentrikulären Herzen (Single Ventrikel) spricht man, wenn nur eine effektive Pumpkammer vorhanden ist, in die zwei Atrioventrikularklappen vollständig einmünden, wobei eine der beiden Klappen auch atretisch sein kann.

Bei der Trikuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe nicht oder nur als eine Membran angelegt. Es resultiert ein großer rechter Vorhof, der sich nur über einen ASD nach links entleeren kann. Sofern die rechte Herzkammer vorhanden ist, kommuniziert sie über einen VSD mit dem linken Ventrikel. Operationsziel ist – wie auch bei einer ganzen Reihe weiterer Vitien, die für eine Zweikammerkorrektur ungeeignet sind – die Trennung des pulmonal- und systemvenösen Blutstroms.

Heute erfolgt die Umstellung auf die sog. Fontan-Zirkulation in der Regel in 2 oder 3 Schritten.

Im 1. Schritt wird, wenn notwendig, ein PA-Banding oder ein modifizierter AP-Shunt angelegt.

Der 2. Schritt wird im Alter von etwa 2 bis 3 Monaten durchgeführt, indem der AP-Shunt oder das PA-Banding behoben, sowie eine PCPC (Glenn) hergestellt. Wenn erforderlich, wird auch eine Atrioseptektomie vorgenommen.

Im 3. Schritt wird zwischen 2. und 3. Lebensjahr schließlich die Fontan-Zirkulation, entweder durch Anlage eines extrakardialen Conduits oder durch Implantation eines intraatrialen Tunnels von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie, komplettiert.

Pleuraergüsse stellen nach wie vor ein relativ häufiges Problem nach Fontan-Operationen dar. Durch eine Fenestrierung bzw. durch eine partielle Lebervenenexklusion kann dieses Problem deutlich reduziert werden.

Bei dieser Fehlbildung ist der Aortenbogen vollständig von der thorakalen Aorta getrennt. I.d.R. gibt es jedoch eine strangförmige Verbindung zwischen den beiden Segmenten.

Nach der Lokalisation werden drei Haupttypen unterschieden:

• Beim Typ A liegt die Unterbrechung distal der Arteria subclavia sinistra. Dieser Typ entspricht damit der Extremform einer präduktalen Aortenisthmusstenose.

• Der Typ B ist durch Unterbrechung zwischen Arteria carotis communis sinistra und Arteria subclavia sinistra charakterisiert.

• Beim Typ C ist die Unterbrechung proximal der Arteria carotis communis sinistra lokalisiert.

Die Neugeborenen fallen in der Regel frühzeitig durch eine globale Herzinsuffizienz auf, da in vielen Fällen ein begleitender VSD vorliegt. Bei der Operation wird die Verbindung zwischen dem Aortenbogen und der thorakalen Aorta hergestellt und der VSD verschlossen.

Verbindungen zwischen rechtem und linkem Ventrikel werden als VSD bezeichnet, die je nach anatomischer Lage in verschiedene Typen eingeteilt werden.

VSDs treten häufig in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern auf.

Die Operationsindikation ist von der Größe des Links-Rechts-Shunts, sowie der damit verbundenen klinischen Symptomatik abhängig. Bei großen Shunts mit Druckangleich in beiden Ventrikeln, sowie bei therapieresistenter Herzinsuffizienz ist die Operation bereits im Säuglingsalter indiziert. Bei Shunt-Volumina kleiner 40% und Fehlen kardialer Symptome kann in Einzelfällen bis in das Vorschulalter zugewartet werden.

Die Korrektur-Operation erfolgt mit Hilfe der HLM. Dabei wird der VSD mit einem eigenen (autologen) Perikard-, bzw. mit einem Gore-Tex®-, oder einem Dacron®-Patch verschlossen. Selten kann ein VSD interventionell verschlossen werden.

Als palliativer Eingriff kann im 1. Lebensjahr – bei sehr großen, für einen Primär-Verschluss ungünstig gelegenen, oder bei multiplen VSDs, sowie bei schwerwiegenden assoziierten kardiovaskulären Fehlbildungen – ein PA-Banding durchgeführt werden.