Behandlungen
Während die meisten Gefäßtumoren, insbesondere das infantile Hämangiom sich meist komplett von selber zurückbilden, kann man Gefäßmalformationen in den seltensten Fällen komplett heilen. Ziel der Therapie ist es daher möglichst Beschwerdefreiheit zu erreichen, ein Fortschreiten bzw. eine Ausdehnung der Erkrankung zu unterbinden und gleichzeitig auch ein kosmetisch zufriedenstellendes Ergebnis für Patienten zu generieren.
Das Interdisziplinäre Zentrum für Gefäßanomalien (IZG) des LMU Klinikums versorgt Patienten mit Gefäßanomalien ambulant und stationär durch Spezialisten aus den Fachrichtungen Pädiatrie, Kinderchirurgie, Interventionelle Radiologie, Plastische Chirurgie, HNO, Angiologie, Neuroradiologie, Orthopädie, Dermatologie, Kinderorthopädie und anderen eng interdisziplinär zusammen, jeder bringt sein spezialisiertes Wissen ein. Unser breites Spektrum verschiedenster Therapieverfahren umfasst dabei medikamentöse, minimal-invasive interventionelle und offen operative Therapien.
Die genauen Therapieziele müssen individuell mit dem Patienten besprochen werden und ein entsprechender Therapieplan erstellt werden, da regelhaft mehrere Therapiesitzungen nötig sind, um das entsprechende Ziel zu erreichen. Der Therapieplan wird dabei in multidisziplinärer Zusammenarbeit abgestimmt.
Einige Gefäßmalformationen können minimal-invasiv mittels Sklerosierung oder Embolisation (Gefäßverschluss über einen ins Gefäßsystem eingebrachten Katheter) therapiert werden. Eine offene Operation ist bei kann hierbei mit minimal-invasiven Verfahren kombiniert werden. Die Spezialisten des IZG schlagen Ihnen die bestmögliche individuelle Therapie mit dem geringsten Risiko vor.
Auch bei konservativen Therapieverfahren ist die richtige Indikation und Durchführung essentiell, da auch konservative Therapieverfahren Nebenwirkungen oder unerwünschte Wirkungen haben können und bei falscher Anwendung mehr schaden als nutzen können.
Insgesamt ist in vielen Fällen jedoch das Risiko-Nutzen-Verhältnis in aller Regel gut, wenn bestimmte Besonderheiten berücksichtigt werden.
Sowohl das Phlebödem als auch das Lymphödem haben insbesondere an der unteren Extremität unbehandelt eine Tendenz zur Verschlechterung und können effektiv und nachhaltig durch Maßnahmen der Kompressions- und Entstauungstherapie verbessert werden. Durch eine adäquate, meist maßangefertigte Kompressionsware kann das Fortschreiten der Erkrankung vermindert werden und Komplikationen vermieden werden.
Die oft lebenslang notwendige Kompressionstherapie stellt die wichtigste und hilfreichste Basistherapiemaßnahme dar. Die adäquate Ausführung der Kompressionsware ist Voraussetzung.
Manuelle Lymphdrainage / komplexe kombinierte Entstauungstherapie stellen hierzu weitere Ergänzungen dar.
Durch Schmerzen und Funktionseinschränkungen an Gelenken, Muskulatur und Bewegungsapparat kann es zu sekundären dauerhaften Folgeschäden kommen, die vermeidbar und behandelbar sind. Besonders wichtig ist hier der Erhalt der Gehfähigkeit und Mobilität. Physiotherapeutische und ergotherapeutische Maßnahmen sind einerseits essentiell zur Wiedererlangung der Bewegungsfähigkeit, Reduktion von Schmerz und Erhalt von Funktion vor allem im Bereich des Bewegungsapparates, andererseits auch in einer Rehabilitationsphase nach größeren Eingriffen oder schweren Krankheitsphasen.
Auch medikamentöse Therapieverfahren haben ihren Platz in der konservativen Therapie von Gefäßanomalien. Sie gewinnen durch neue Erkenntnisse sogar zunehmend an Bedeutung.
Als wichtigste Medikamentengruppen haben sich hier die Gerinnungstherapie und Antikoagulation, die Schmerztherapie, spezifische antiangiogene Medikamente (v. a. mTOR-Inhibitoren wie Sirolimus), die Behandlung der infantilen Hämangiome mit Propranolol und die Erysipelbehandlung mittels Antibiotika herauskristallisiert.
„Sklerosieren“ heißt „verkleben“. Diese Behandlung wird bei venösen und lymphatischen Malformationen durchgeführt. Hierbei wird mittels Ultraschalles über die Haut eine Punktionsnadel eingeführt, über die je nach Läsion spezielle Medikamente (Alkoholgel, Doxycyclin, Aethoxysklerol, OK-432) direkt in die Läsion injiziert werden. Sie führen zu einer lokalen Entzündungsreaktion und anschließend nach einigen Wochen zum „Verkleben“ der Gefäße. Diese Methode ist besonders schonend, muss jedoch ebenfalls oft mehrfach durchgeführt werden.
Die Sklerosierungstherapie von Slow-flow-Malformationen (venös, kapillär und lymphatisch) wird ständig weiterentwickelt, da sie zwar sicher, in der Effektivität jedoch begrenzt ist. Oft werden bei der Standard-Sklerosierung mehrere Sitzungen notwendig. In ersten Studien und klinischen Anwendungen wurde als neue Entwicklung die reversible Elektroporation in der Sklerosierungstherapie von Slow-flow-Malformationen eingeführt.
Bei der reversiblen Elektroporation werden über dünne Nadeln multiple, kurze (ca. 100 µs) und starke Stromstöße (bis 1.000 V/cm) ins Zielgewebe abgegeben. Dabei werden Zellmembranen vorübergehend durchlässiger für bestimmte geladene Moleküle, z. B. das Sklerosierungsmittel Bleomycin. Hierdurch soll die intrazelluläre Konzentration und damit Wirkung im Zielgewebe stark erhöht werden bei gleichzeitig geringerer systemischer Nebenwirkung durch die geringere notwendige Körperdosis. Das Verfahren ist aus der Therapie von Hauttumoren schon länger bekannt und wurde 2017 erstmals bei Gefäßmalformationen eingesetzt. Erste anekdotische Berichte zeigten, dass die Anwendung von Bleomycin in Kombination mit reversibler Elektroporation den sklerosierenden Effekt möglicherweise verstärkt, dies sogar in einer Dosierung von 25 % im Vergleich zur Standard-Bleomycinsklerosierung. Dies wird durch eine reversible (ca. 45 bis 60 min) lokale Erhöhung der Zellmembranpermeabilität und damit Erhöhung der intrazellulären Bleomycinkonzentration in den pathologischen Gefäßendothelien der Gefäßmalformation erreicht. Es liegen derzeit noch keine größeren Studienergebnisse zur Bleomycin-Elektrosklerotherapie (BEST) vor, sodass das Verfahren aktuell noch evaluiert werden muss.
Zusammengefasst scheint die reversible Elektroporation in Kombination mit Bleomycin (Bleomycin-Elektrosklerotherapie BEST) möglicherweise zu einer Erhöhung der lokalen Wirksamkeit zu führen, bei gleichzeitig reduzierter notwendiger Gesamtkonzentration des Sklerosierungsmittels. Diese aus der Tumortherapie bekannte selektive Wirksamkeit vermag nach ersten Erkenntnissen die lokale Effektivität zu erhöhen und gleichzeitig die Nebenwirkungen im Körper zu vermindern. Neben etablierten Indikationen vor allem in der Therapie von Hauttumoren zeichnen sich mit der Behandlung von Gefäßmalformationen neue Indikationen ab, die vielversprechend sind.
Die chirurgische Resektion oder auch Teilresektion kann in bestimmten Fällen (z.B. Marginalvenen, subcutan / epifaszial gelegene Befunde) auch als alleinige Therapie der Gefäßanomalie indiziert sein.
Je nach Typ, Größe, Lokalisation und Ausdehnung des Befundes können minimal-invasive Techniken (Kryo-, Laser-, Sklerorisierungs- und Embolisationsverfahren) einen positiven Effekt zeigen. Um den bestmöglichen Therapieerfolg zu gewährleisten haben Kombinationsverfahren aus minimal-invasiven und chirurgischen Techniken an Bedeutung gewonnen. Diese technisch und zeitlich anspruchsvollen Kombinationstherapien können die Wahrscheinlichkeit eines Wiederkehrens der Beschwerden deutlich reduzieren.
Um langfristig das beste funktionelle und ästhetische Ergebnis zu erreichen können im Verlauf Haut- und Narbenkorrekturen notwendig sein. Hierfür kommen sowohl konservative Methoden als auch operative Korrekturmethoden in Frage.
Marginalvenenresektion
Malformationen mit hohem Blutdurchfluss durchgeführt. Hierbei wird die Malformation minimal-invasive über Gefäße und selektive Mikrokatheter aufgesucht und mit speziellen Materialien gezielt verschlossen. Wichtig ist hierbei selektiv alle kleinen, pathologischen Gefäßverbindungen zu verschließen und nicht nur die großen zuführenden Arterien. Meist sind auch hier mehrere Sitzungen notwendig. Das durch den Verschluss gezielt ausgeschaltete Gewebe kann dann auch gegebenenfalls operativ entfernt werden, um ein Wiederauftreten zu vermeiden.
