Diagnostik der PH

Ausgeschlossen werden müssen (in der Regel vor Beginn einer pulmonal-gefäßerweiternden medikamentösen Therapie) potenzielle Ursachen der pulmonalen Hypertonie, insbesondere restriktive oder obstruktive Lungenerkrankungen und rezidivierende Thrombembolien der Lunge (HR-CT, Ventilations-Perfusionsszintigraphie, Labordiagnostik). Eine weitere erforderliche Diagnostik muss individuell festgelegt werden (z.B. bei Syndromen, Entwicklungsanomalien der Lunge, Systemerkrankungen, etc.). Wichtig ist auch der Ausschluss einer postkapillären Ursache und einer pulmonalen veno-okklusiven Gefäßerkrankung sowie einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose, da diese Patienten sich durch Einsatz pulmonaler Vasodilatatoren rapide verschlechtern können und sich dann mit der Symptomatik eines fulminanten Lungenödems präsentieren können. Für diese Gruppen ist der therapeutische Einsatz pulmonalgefäß erweiternder Medikamente kontraindiziert und sogar lebensgefährlich.