Conn-Ambulanz

Die Conn-Ambulanz - alle wichtigen Informationen

Die Conn-Ambulanz ist spezialisiert auf die weiterführende Abklärung und Therapie von einem primärem Hyperaldosteronismus. Wenn zuvor der Verdacht auf ein Conn-Syndrom aufgekommen ist, kann die Vorstellung bei uns erfolgen. Da wir eine große Anzahl an Terminanfragen erhalten, bitten wir um die Zusendung diverser Unterlagen bereits im Vorfeld. Basierend darauf wird das weitere Vorgehen geplant. Eine Rückmeldung erfolgt in der Regel nach ca. 2 Wochen.

Mit folgenden Kriterien können Sie sich in unserer Spezialambulanz vorstellen:

Bluthochdruck (>140/90 mmHg)
basales Renin < 5 µU/ml (< 3,125 ng/l)
basales Aldosteron > 100 pg/ml
Diagnostik wurde unter einer nicht beeinflussender Medikation durchgeführt (siehe unten „was ist zu beachten“)

Erfüllen Sie alle Kriterien, erfolgt entweder eine Vorstellung in unserer Sprechstunde oder direkt für die weitere Diagnostik mittels Funktionstest (Kochsalzbelastungs- oder Captopril-Test=> diese Teste dauern 2-4 Stunden). Sollte sich die Diagnose eines primären Hyperaldosteronismus hierbei bestätigen, muss möglicherweise zusätzlich noch ein Nebennierenvenenkatheter (wird stationär durchgeführt) erfolgen.

Was ist zu beachten:

Viele Medikamente stören die Diagnostik. Daher sollte auf folgende Medikamente geachtet werden:

o Für die Diagnostik sind nur folgende Blutdruckmedikamente erlaubt:

• Verapamil, Doxazosin, Dihydralazin und Urapidil

o Daher sind folgende Blutdruckmedikamente nicht erlaubt:

• Betablocker, Diuretika, ACE Hemmer, Angiotenin-II-Rezeptorblocker, zentrale alpha-2-Agonsiten

=>diese müssen mind. 1 Woche abgesetzt bzw. umgestellt werden

=>bei Umstellung von Betablocker auf Verapamil bitte 2 Tage abstand einhalten

• Spironolacton und Epleronon

=>diese müssen mind. 4 Wochen abgesetzt bzw. umgestellt werden

o Kontrazeptivum („Pille“/ „Antibabypille“/ Nuvaring/ Hormonspirale)

=>diese müssen mind. 2-3 Monate abgesetzt werden

o Cortisonhaltige Präparate

=>alls möglich, mind. 1 Woche pausieren

Die Umstellung bzw. das Absetzen von Medikamenten muss immer unter Aufsicht von Ärztinnen und Ärzten erfolgen!!

Vorab benötigen wir folgende Daten:

Vorname, Nachname, Geburtsdatum, Adresse, Handynummer, E-Mail-Adresse

Was Sie für Ihren Termin beachten müssen:

Sie benötigen einen Überweisungsschein an die Endokrinologie
Bitte bringen Sie Ihre Versicherungskarte mit
Bitte bringen Sie alle Befunde mit. Falls Sie eine Bildgebung der Nebennieren oder Hypophyse schon durchgeführt haben, bringen Sie bitte eine CD/ QR-Code mit
Bitte bringen Sie einen Medikamentenplan mit
Am Tag des Termins bitte keine Mahlzeit einnehmen und keinen Kaffee trinken. Ausschließlich Wasser ist erlaubt. Ihre Medikamente dürfen Sie einnehmen.
Mindestens 30 Minuten vor Ihrem Termin bitte bei der ambulanten Anmeldung im Bereich C für die „Endokrinologie“ anmelden.
Gerne können Sie sich für die Funktionsteste eine Beschäftigung (z.B. Buch) mitbringen

Was ist das Conn-Syndrom?

Der primäre Hyperaldosteronismus (historisch als Conn-Syndrom bezeichnet) beschreibt eine Erkrankung der Nebennieren, bei der eine erhöhte Produktion des körpereigenen Hormons Aldosteron vorliegt. Durch den Aldosteronüberschuss werden weniger Salz (Natrium) und Wasser aus dem Körper ausgeschieden, was einen Bluthochdruck verursacht. Ebenso kommt es bei einem Teil der Betroffenen, durch eine vermehrte Kaliumausscheidung über die Nieren, zu einem Mangel an Kalium im Blut. Als initialer Suchtest eignet sich die Bestimmung des Aldosteron/Renin-Quotienten. Zur Diagnosesicherung werden jedoch Bestätigungstests (Kochsalzbelastungstest oder Captopril-Test) benötigt. Um eine einseitige von einer beidseitigen Erkrankung der Nebennierenrinde zu unterscheiden, erfolgt ergänzend eine weitere Diagnostik mittels Schnittbildgebung (z.B. Computertomographie der Nebennieren) und eine seitengetrennte Blutabnahme aus den Nebennierenvenen (Nebennierenvenenkatheterisierung). Bei ca. 2/3 der Patienten liegt ursächlich eine beidseitige Erkrankung des Nebennierengewebes vor. Diese Form der Erkrankung wird medikamentös mit dem Aldosteronantagonisten Spironolacton behandelt. Bei ca. 1/3 der Patienten liegt ein gutartiger, Aldosteron-produzierender Nebennierentumor vor, bei dem nach einer operativen Entfernung eine hohe Chance auf eine Reduktion der Blutdruckmedikamente und in manchen Fällen für eine Heilung besteht.

In der deutschen Gesamtbevölkerung findet sich bei etwa 20% der Erwachsenen ein Bluthochdruck, d.h. arterielle Blutdruckwerte ≥ 140/90 mmHg. In der Mehrzahl (ca. 85%) der Fälle liegt ein primärer Hypertonus vor. Bei den übrigen Patienten ist der Bluthochdruck Folge einer anderen Erkrankung (sekundäre Hypertonie); dazu zählt auch der primäre Hyperaldosteronismus. Aufgrund eines verbesserten Screening-Verfahrens wird diese Erkrankung in den letzten Jahren zunehmend häufiger erkannt. Neuere Untersuchungen belegen, dass der primäre Hyperaldosteronismus wesentlich häufiger ist, als bisher angenommen wurde. Bis zu 13% der gesamten Hypertoniepopulation könnte nach neusten Untersuchungen betroffen sein. Basierend auf diesen Zahlen lässt sich für Deutschland eine Zahl von bis zu 1,9 Millionen potentiell Betroffener errechnen. Da für den primären Hyperaldosteronismus gezielte Therapien existieren, ist eine korrekte Diagnose von großer Bedeutung.

Wie kann das Conn-Syndrom diagnostiziert und therapiert werden?

Hauptsymptom des Conn-Syndroms ist der Bluthochdruck, welcher bei den betroffenen Patienten in den meisten Fällen subjektiv zunächst wenige Beschwerden auslöst. Häufiger als andere Bluthochdruckformen führt das Conn-Syndrom zu Folgeerkrankungen an Herz (Vergrößerung, Vorhofflimmern), Nieren (Proteinurie und eingeschränkte Nierenfunktion), Gefäßen (Arteriosklerose, Schlaganfall, Hirnmassenblutung) und Augen (Veränderungen des Augenhintergrunds). Unbehandelt besteht ein deutlich erhöhtes Risiko an koronarer Herzerkrankung, Herzinfarkt oder Herzinsuffizienz zu versterben. Zusätzlich zur blutdrucksteigenden Wirkung von Aldosteron wird auch ein direkter, schädigender Effekt des Hormons auf das Herz-Kreislauf-System angenommen.

Des Weiteren kann bei Patienten mit Conn-Syndrom eine Hypokaliämie vorliegen, d.h. eine Verminderung von Kalium im Blut. In Abhängigkeit von der Ausprägung der Hypokaliämie kann es zu Muskelschwäche, Muskelkrämpfen, Herzrhythmusstörungen, Obstipation (Verstopfung) sowie Polydipsie und Polyurie (vermehrter Durst und vermehrtes Wasserlassen) kommen. Auch eine Störung des Säure-Basen-Haushaltes im Körper mit Verschiebung des pH-Wertes in den alkalischen Bereich kann durch ein Conn-Syndrom bedingt sein. Die oben beschriebene Trias aus Bluthochdruck, Hypokaliämie und Alkalose findet sich nur bei etwa einem Drittel aller Patienten mit Conn-Syndrom; in der Mehrzahl der Fälle bleibt die Hypertonie das einzige Symptom.

Wie kann das Conn-Syndrom diagnostiziert werden?

Bei einem Patienten mit Bluthockdruck und Verdacht auf ein Conn-Syndrom als Ursache der Hypertonie eignet sich die Bestimmung von Aldosteron und Renin im Blut als Screening-Test. Fällt der daraus gebildete Aldosteron/Renin-Quotient erhöht aus, ist weitere Diagnostik zur Abklärung angezeigt.

Verschiedene Tests werden angewandt, um die Diagnose eines Conn-Syndroms zu sichern; dazu zählen der Kochsalzbelastungstest und der Captopril-Test. Lässt sich die Diagnose eines Conn-Syndroms sichern, ist eine weitere Abklärung bezüglich der zugrundeliegenden Ursache erforderlich, da die einzelnen Unterformen unterschiedlich behandelt werden. Hierzu ist zunächst eine Bildgebung mittels Kernspin- (MRT) oder Computertomographie (CT) erforderlich und ergänzend ein Nebennierenvenenkatheter, d.h. eine seitengetrennte, selektive Blutentnahme und Hormonbestimmung aus den Nebennierenvenen.

Eine Vielzahl von Medikamenten beeinflusst die Aldosteron- und Reninbestimmung. Die Diagnostik sollte daher nach Absetzen der entsprechenden Medikamente erfolgen.

Aldosteron Regulierung

Wie können Sie die Conn-Forschung unterstützen?

Die Forschung ist ein essentieller Bestandteil, um Erkrankungen besser zu verstehen und Patientinnen und Patienten langfristig besser behandeln zu können.

Falls bei Ihnen ein Tumor der Nebenniere bekannt ist, können Sie die Forschung des Deutschen Conn-Registers und des Ensat-Registers (European Network for the Study of Adrenal Tumours „ENS@T“) unterstützen.

Bei einer Teilnahme werden Ihre Daten natürlich alle pseudonymisiert, um den Datenschutz zu gewährleisten. Die Register-Forschung wird nicht von der Pharmaindustrie finanziell unterstützt.

Die Nebenniere produziert Hormone, so dass Nebennierentumoren zu einer veränderten Hormonausschüttung führen können. Die Art der Tumoren, die Auswirkungen einer eventuellen Hormonausschüttung und damit auch die Behandlung können sehr unterschiedlich sein. Hormonproduzierende Nebennierentumore sind extrem selten und deshalb weiß man über deren Entstehung und ideale Behandlung noch nicht genügend. Das Ensat-Register ist ein Zusammenschluss spezialisierter klinischer Zentren in Europa, die es sich zur Aufgabe gemacht haben, gemeinsam systematisch die Beschwerden, Symptome, Folgeerkrankungen sowie die Sterblichkeit dieser verschiedenen Tumoren zu untersuchen. Zusätzlich werden Blut-, Urin-, und Tumorproben gesammelt, um nach krankheitsspezifischen Substanzen (Markern) zu forschen mit dem Ziel, die Erkrankungsentstehung besser zu verstehen und die Diagnostik für Nebennierentumoren zu verbessern. Solche Marker sind notwendig, um für den einzelnen Patienten eine individuell abgestimmte Therapie empfehlen zu können.

Sie können die Erforschung von Nebennierentumoren unterstützen, indem Sie sich bereit erklären, Ihre Untersuchungsdaten und Teile des gewonnenen Probenmaterials der ENSAT-Initiative zur Verfügung zu stellen. Die Sammlung krankheitsbezogener Daten könnte damit langfristig dazu beitragen, die Behandlungsmöglichkeiten Ihrer Erkrankung zu verbessern.

Unser Team

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