Viele Medikamente stören die Diagnostik. Daher sollte auf folgende Medikamente geachtet werden:

Für die Diagnostik sind nur folgende Blutdruckmedikamente erlaubt:

•     Verapamil, Doxazosin, Dihydralazin und Urapidil

Daher sind folgende Blutdruckmedikamente nicht erlaubt:

• Alle anderen Blutdruckmedikamente, wie z.B. Betablocker, Diuretika, ACE Hemmer, Angiotenin-II-Rezeptorblocker, zentrale alpha-2-Agonsiten

         => diese müssen mind. 1 Woche umgestellt bzw. abgesetzt werden

         => bei Umstellung von Betablocker auf Verapamil bitte 2 Tage Abstand einhalten

• Spironolacton und Epleronon

         => diese müssen mind. 4 Wochen abgesetzt bzw. umgestellt werden. Auf Kalium achten!

• Kontrazeptivum („Pille“/ „Antibabypille“/ Nuvaring/ hormonelle Spirale)

         => diese müssen mind. 2-3 Monate abgesetzt werden

• Cortisonhaltige Präparate

         => falls möglich, mind. 1-2 Woche pausieren

1. Was ist der primäre Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)?

Der primäre Hyperaldosteronismus – auch Conn-Syndrom genannt – ist eine Erkrankung der Nebennieren, bei der zu viel des Hormons Aldosteron produziert wird.

Aldosteron reguliert den Salz- und Wasserhaushalt, sowie den Blutdruck.

Ein Überschuss führt dazu, dass:

• der Körper zu viel Salz und Wasser zurückhält → führt zu Bluthochdruck
• über die Nieren zu viel Kalium verloren geht → kann zu Kalium-Mangel führen

Typische Beschwerden können sein:

• schwer einstellbarer Bluthochdruck
• Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Herzrhythmusstörungen (bei Kalium-Mangel)
• vermehrtes Wasserlassen und Durst
• Viele Betroffene haben auch keine Symptome. Oft fällt nur zufällig ein erhöhter Blutdruck auf.

2. Warum ist eine Diagnose wichtig?

Der primäre Hyperaldosteronismus ist häufiger, als lange angenommen wurde: neuere Studien zeigen, dass bis zu 13 % aller Menschen mit dieser Ursache für den Bluthochdruck betroffen sein könnten.

Unbehandelt kann zu hohes Aldosteron und ein hoher Blutdruck:

• das Herz vergrößern (Herzhypertrophie)
• Vorhofflimmern begünstigen
• Nierenfunktion verschlechtern
• Gefäße im Körper schädigen
• Schlaganfälle und Herzinfarkte fördern

Mit einer gezielten Therapie lassen sich diese Risiken deutlich senken.

3. Wie wird das Conn-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose eines Conn-Syndroms erfolgt in mehreren sorgfältig aufeinander abgestimmten Schritten. Am Anfang steht immer ein Screening, also eine Erstuntersuchung im Blut. Dabei werden die Werte für Aldosteron und Renin bestimmt. Aus diesen beiden Parametern wird anschließend der Aldosteron-Renin-Quotient (ARQ) berechnet. Ein erhöhter ARQ ist ein wichtiger Hinweis darauf, dass ein Conn-Syndrom vorliegen könnte und führt zu weiterführenden Untersuchungen. Bei dieser ersten Blutuntersuchung ist es wichtig, dass nicht beeinflussende Blutdruckmedikamente eingenommen werden, damit die Laborwerte nicht verfälscht werden. Auch sollte mindestens 10 Minuten vor der Blutabnahme eine ruhige Sitzposition eingenommen werden, da Bewegung die Hormone beeinflusst.

Um die Diagnose zu sichern, werden im nächsten Schritt sogenannte Bestätigungstests durchgeführt. Entweder ein Kochsalzbelastungstest (Dauer 4 Stunden) oder ein Captopril-Test (Dauer 2 Stunden). Beide Tests überprüfen, ob eine Fehlregulierung, die zu einem Aldosteronüberschuss führt, vorliegt.

Bestätigt sich der Verdacht auf ein Conn-Syndrom, folgt die Bildgebung, zum Beispiel eine native Computertomographie (CT ohne Kontrastmittel) oder Magnetresonanztomographie (MRT) der Nebennieren. In manchen Fällen ist zusätzlich ein Nebennierenvenenkatheter (NNVK) erforderlich. Dabei werden die Hormone direkt aus den Nebennierenvenen gemessen. Dieses Verfahren zeigt, ob eine einseitige oder beidseitige Erkrankung vorliegt. Der Nebennierenvenenkatheter ist ein entscheidender Schritt für die Wahl der Therapie.

4. Wie wird das Conn-Syndrom therapiert?

Die Behandlung richtet sich danach, welche Form der Erkrankung festgestellt wurde. Bei etwa zwei Drittel der Patient*innen findet sich eine beidseitige Überproduktion von Aldosteron. In diesen Fällen erfolgt die Therapie medikamentös, meist mit den Blutdruckmedikamenten Spironolacton oder Eplerenon. Auch werden aktuell neue Medikamente in Studien geprüft.

Liegt dagegen ein einseitiger, gutartiger aldosteronproduzierender Tumor vor, was bei ungefähr einem Drittel der Betroffenen der Fall ist, kann dieser durch eine Operation (Adrenalektomie) entfernt werden. Nach einer solchen Operation kommt es häufig zu einer deutlichen Verbesserung des Blutdrucks, oft können Medikamente reduziert werden, und in manchen Fällen ist sogar eine vollständige Heilung möglich.

Als Universitätsklinik sind wir nicht nur für die Patientenversorgung zuständig, sondern auch für wissenschaftliche Forschung verpflichtet. Unsere Klinik gehört zu den führenden Zentren in Europa in der Erforschung des Conn-Syndroms. Ein großer Teil unserer Forschung wird durch neutrale Drittmittel finanziert.

Als Patient:in können Sie die Forschung aktiv unterstützen:

• Teilnahme an unserem Hypophysen- und Nebennieren-Register (Langzeitbeobachtung). Die Teilnahme ist einfach, anonym und ohne zusätzlichen Aufwand.
• Teilnahme an Forschungsprojekten, bei denen häufig zusätzliche Untersuchungen angeboten werden.
• Teilnahme an Studien zu neuen Medikamenten (pharmazeutische Studien).

Sprechen Sie uns jederzeit an.

Die Forschung ist ein essentieller Bestandteil, um Erkrankungen besser zu verstehen und Patientinnen und Patienten langfristig besser behandeln zu können.

Falls bei Ihnen ein Tumor der Nebenniere bekannt ist, können Sie die Forschung des Deutschen Conn-Registers und des Ensat-Registers (European Network for the Study of Adrenal Tumours „ENS@T“) unterstützen.

Bei einer Teilnahme werden Ihre Daten natürlich alle pseudonymisiert, um den Datenschutz zu gewährleisten. Die Register-Forschung wird nicht von der Pharmaindustrie finanziell unterstützt.

Die Nebenniere produziert Hormone, so dass Nebennierentumoren zu einer veränderten Hormonausschüttung führen können. Die Art der Tumoren, die Auswirkungen einer eventuellen Hormonausschüttung und damit auch die Behandlung können sehr unterschiedlich sein. Hormonproduzierende Nebennierentumore sind extrem selten und deshalb weiß man über deren Entstehung und ideale Behandlung noch nicht genügend. Das Ensat-Register ist ein Zusammenschluss spezialisierter klinischer Zentren in Europa, die es sich zur Aufgabe gemacht haben, gemeinsam systematisch die Beschwerden, Symptome, Folgeerkrankungen sowie die Sterblichkeit dieser verschiedenen Tumoren zu untersuchen. Zusätzlich werden Blut-, Urin-, und Tumorproben gesammelt, um nach krankheitsspezifischen Substanzen (Markern) zu forschen mit dem Ziel, die Erkrankungsentstehung besser zu verstehen und die Diagnostik für Nebennierentumoren zu verbessern. Solche Marker sind notwendig, um für den einzelnen Patienten eine individuell abgestimmte Therapie empfehlen zu können.

Sie können die Erforschung von Nebennierentumoren unterstützen, indem Sie sich bereit erklären, Ihre Untersuchungsdaten und Teile des gewonnenen Probenmaterials der ENSAT-Initiative zur Verfügung zu stellen. Die Sammlung krankheitsbezogener Daten könnte damit langfristig dazu beitragen, die Behandlungsmöglichkeiten Ihrer Erkrankung zu verbessern. 

• Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie: Endokrinologie - www.endokrinologie.net
• Europäische Plattform für Nebennierenerkrankungen: Startseite - Adrenals.eu
• Selbsthilfenetzwerk für Nebennierenerkrankungen: Glandula Online: Startseite (glandula-online.de) 
• Europäisches Netzwerk für Nebennierentumore „ENS@T“: www.ensat.org
• Deutsches Conn-Register: Mephisto-Studie - www.endokrinologie.net
• Sonderforschungsbereich „Nebenniere“: www.adrenal-research.de

Wie lange dauern die Laborergebnisse?

Die Auswertung der Laborwerte kann je nach Untersuchung 1 bis 2 Wochen dauern. Einige Spezialwerte benötigen manchmal etwas länger. Wir melden uns bei Ihnen, falls dringender Handlungsbedarf besteht. Sie können uns aber auch gerne in der Telefonsprechstunde kontaktieren.

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Erhalte ich immer einen Arztbrief?

Bei Ihrer Erstvorstellung erhalten Sie immer einen ausführlichen Arztbrief, der Ihnen per Post nach Hause geschickt wird. Bitte beachten Sie, dass dies bis zu 8 Wochen dauern kann. Bei einer längerfristigen Betreuung erhalten Sie einmal pro Jahr einen schriftlichen Arztbrief. Werden zwischenzeitlich Blutabnahmen durchgeführt, werden die Laborergebnisse nur auf Anfrage versendet.

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Wann kann ich die Conn-Ambulanz telefonisch erreichen?

Unsere Telefonsprechstunde ist Dienstag bis Donnerstag von 13:30–15:30 Uhr. Leider können wir keine durchgehende Erreichbarkeit anbieten. Daher beachten Sie bitte: unsere Ambulanz kann keine akuten Notfälle (z.B. Blutdruck- und Elektrolytentgleisungen, Nebennierenkrisen etc.) betreuen. Bei lebensbedrohlichen Notfällen wenden Sie sich bitte immer an die nächste Notaufnahme oder den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter Tel. 116 117.

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Warum muss ich für Blutabnahmen nüchtern sein und häufig 10 Minuten sitzen?

Hormone reagieren empfindlich auf äußere Einflüsse wie Ernährung, körperliche Aktivität und Medikamente. Um aussagekräftige und vergleichbare Blutwerte zu erhalten, bitten wir Sie daher, nüchtern zu kommen und vor der Blutabnahme etwa 10 Minuten ruhig zu sitzen.

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