Aneurysmatische Knochenzyste

Knochenzysten zählen zu den häufigsten tumorähnlichen Läsionen des Knochens. Man unterscheidet die „einfache“ juvenile Knochenzyste, eine mit seröser Flüssigkeit gefüllte Läsion, die in nahezu 80% der Fälle im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt diagnostiziert und nur bei Frakturen symptomatisch wird und meist als Zufallsbefund vorliegt von der aneurysmalen Knochenzyste. Diese ist, wie wir heute wissen, eine Neoplasie mit chromosomaler Translokation (t[16;17][q22;p13]). Aneurysmale Knochenzysten (AKZ) sind prinzipiell in zwei Formen vorliegend: der primären, tatsächlich einer primären Läsion entsprechenden Form – nur diese zeigt die Translokation – und der sekundären, als reaktive Begleitläsion bei einem sonstigen neoplastischen oder nicht neoplastischen Prozess des Knochens. Die Unterscheidung ist wesentlich, da die Primärläsion (z.B. ein Riesenzelltumor) einer sekundären AKZ durchaus aggressiver oder sogar maligne sein könnte oder eine andere Therapie erfordern würde. Differenzialdiagnostisch muss vor allem ein teleangiektatisches Osteosarkom ausgeschlossen werden. Histologisch zeigt sich die AKZ mit unterschiedlichen blutgefüllten Hohlräumen gefüllt, unterteilt durch Bindegewebssepten, welche Bälkchen aus Osteoid und osteoklastären Riesenzellen enthalten. Es gibt auch aneurysmale Knochenzysten der Weichteile (siehe Bild). Mit einer Inzidenz von etwa drei bis vier Prozent aller registrierten Knochentumoren ist sie selten, sie findet sich vor allem im zweiten Lebensjahrzehnt. Die Symptomatik ist unspezifisch, die Therapie besteht in der Kürettage gegebenenfalls mit Adjuvantien und Auffüllung der Läsion. Marginale Resektionen sind selten möglich. Röntgenologisch zeigt sich die Läsion metaphysär, im Anfangsstadium als exzentrische Osteolyse, im späteren Verlauf mit Auftreibung des Knochens und schalenartiger Neokortikalis. Prognostisch zeigen insbesondere Kinder unter zehn Jahren erhebliche Neigungen zu Lokalrezidiven. Die intraläsionale Applikation von entzündungsauslösenden Reagenzien oder die vaskuläre Embolisation ist möglich und wird unterschiedlich diskutiert. Letztere kann insbesondere auch vor Kürettagen an schwierigen Lokalisationen (z. B. Becken) die intraoperative Übersicht und den Blutverlust erheblich optimieren. Unsere Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Aneurysmalen Knochenzysten haben wir in der unten stehenden Arbeit (F. Grahneis, A. Klein, A. Baur-Melnyk, T. Knösel, C. Birkenmaier, V. Jansson, H.R. Dürr: Aneurysmal bone cyst: A review of 65 patients. Journal of Bone Oncology 18 (2019)) zusammengefasst. Interessant ist, dass auch die Therapie mit Denosumab, einen Antikörper der gezielt den Cytokin-Rezeptor-Activator des nuclear factor-kappa B Liganden (RANKL) blockiert und damit den Knochenabbau hemmt, sehr gute Ergebnisse bei ansonsten nicht oder nur mit erheblichen funlktionellen Ausfällen behandelbaren aneurysmalen Knochenzysten zeigt (Dürr HR, Grahneis F, Baur-Melnyk A, Knösel T, Birkenmaier C, Jansson V, Klein A. Aneurysmal bone cyst: results of an off label treatment with Denosumab. BMC Musculoskelet Disord. 2019 Oct 20;20(1):456), Arbeit unten stehend.

20-jähriger Patient. Aneurysmale Knochenzyste der distalen Fibula (Wadenbein). Kürettage, Phenolisation, Knochenauffüllung. Beschwerdefrei 2 Jahre später.

26-jährige Patientin. Plötzlich wachsende Schwellung der Weichteile am rechtem Oberschenkel. Histologische und genotypische Sicherung der Diagnose AKZ. Resektion ohne jegliche funktionellen Probleme.

Aneurysmale Knochenzysten

Weichteilläsionen sind tatsächliche Neoplasien

Aneurysmale Knochenzysten

Eine Übersicht der Behandlung von 65 Patienten

Aneurysmale Knochenzysten

Therapie mit Denosumab