Chondrome

Chondrome finden sich sowohl im Markraum des Knochens als typische intraossäre Enchondrome wie auch peripher als periostale Chondrome. Insgesamt ist die Inzidenz unklar, da die meisten Läsionen völlig asymptomatisch sind und lediglich durch bildgebende Untersuchungen bei degenerativen Beschwerden benachbarter Gelenke auffällig werden. Im Handskelett, eine der typischsten Lokalisationen, finden sich allerdings vermehrt symptomatische Formen mit Auftreibungen der Phalangen und teilweise auch pathologischen Frakturen. Periostale Läsionen zeigen eine typische blasige Auftreibung der Kortikalis. Bei älteren Läsionen kann eine erhebliche Kalzifikation vorliegen. Die Randbegrenzung ist typischerweise unscharf, endostale (von Innen heraus) Usurierungen der Kortikalis sind möglich. Ätiologisch mag auch hier ein versprengtes Wachstum von Anteilen der Epiphysenfugen möglich sein. Bei den eher seltenen multiplen Chondromen (Morbus Ollier oder Maffuci-Syndrom bei zusätzlichen Hämangiomen) besteht eine offensichtliche aber noch ungeklärte genetische Prädisposition. Eine maligne Entartung ist bei isolierten Läsionen selten, bei der Enchondromatose jedoch mit mehr als 30% zum 40. Lebensjahr beschrieben. Entsprechend wird von einigen Autoren die Durchführung einer Skelettszintigrafie zum Auschluss weiterer Herde bei jeder Erstdiagnose eines Enchondroms empfohlen. Einen kurzen Abriss dazu haben wir als Literatur unten angefügt. Da die Skelettszintigraphie jedoch eine gewisse Strahlenbelastung mit sich bringt und nur sehr wenige Fälle multipler Enchondrome vorliegen, wird diese typischerweise nicht routinemäßig angeraten. Typische Malignitätszeichen sind Schmerzen, eine Progredienz der Größe, eine Zunahme der kortikalen Usurierung oder ein Verschwinden von Kalzifikationen. Lediglich im Handskelettbereich können diese Symptome auch bei gutartigen Läsionen vorhanden sein. Generell wird man bei typischen Befunden ein zuwartendes Verhalten mit regelmäßigen Kontrollen in größeren Abständen (jährlich oder alle zwei Jahre) anraten. Eine Ausnahme stellen die prognostisch schwierigen periostalen Läsionen dar, die entfernt werden sollten. Im Zweifelsfall ist die Kürettage und Auffüllung der Läsion zu rechtfertigen, bei Hinweisen auf Bösartigkeit, die Resektion im Gesunden. Da Enchondrome ein äußerst aktives histologisches Bild mit vielen Mitosen und zum Teil Kernpolymorphie aufweisen und damit eine Abgrenzung zum Chondrosarkom Grad 1 sehr schwierig bis unmöglich ist, ist die Biopsie radiologisch typischer Befunde wenig hilfreich.

Klassisches Enchondrom des proximalen Oberames mit Kalzifikationen

Multiple typische Enchondrome bei jugendlichen Patienten in den kleinen Knochen der Hand

Typisches periosteales Enchondrom

Therapie solitärer Enchondrome

Übersicht eigener Patienten

Enchondrome

Entartungsrisiko