Chordom

WHO-Definition

"Ein lokal aggressiver oder bösartiger Tumor charakterisiert durch ein lobuläres Gewebe von Zellen mit Einschluß vieler Vakuolen und schleimigen Matrixmaterial."

Das Chordom entsteht aus Resten der frühen Wirbelsäulenanlage. Es findet sich dementsprechend nur in oder an der Wirbelsäule, vor allem an deren oberen (Hinterkopf/HWS) oder unteren (Kreuzbein, Lendenwirbelsäule) Ende.

Der Tumor wird meist im höheren Erwachsenenalter, nach dem 50. Lebensjahr auffällig. Läsionen der oberen HWS werden früher bemerkt, solche der unteren Wirbelsäule vergleichsweise spät da diese vor signifikanten Beschwerden erst eine beträchtliche Größe erreichen. Dumpfe Schmerzen, Blasen-, Mastdarmstörungen und/oder neurologische Ausfälle führen letztlich zur Diagnose.

Eine Metastasierung, insbesondere in die Lunge ist möglich, findet jedoch nur relativ selten statt. Entscheidend ist die histologische Abgrenzung zu eventuell ähnlich aussehenden Chondrosarkomvarianten. Therapie der Wahl ist die Entfernung im Gesunden. Aufgrund der Lage zu wesentlichen nervalen Strukturen ist dies insbesondere im Kopf/Hals-Übergangsbereich außerordentlich problematisch, auch im Kreuzbein/LWS-Bereich sind postoperative Nervenausfälle meist zu erwarten. Strahlentherapie oder Chemotherapie blieben lange nicht operablen Fällen überlassen. Heute macht die Schwerionentherapie z.B. am Zentrum in Heidelberg, auch eine primäre Therapie nur durch eine Strahlentherapie möglich. Werden Darm- oder Blasenanteile mit betroffen, so sind diese ebenfalls zu entfernen. Ist eine Tumorresektion im Gesunden möglich, ist die Prognose gut, wenngleich Rezidive auch noch nach Jahren auftreten können. Die Kombination aus Schwerionentherapie und Operation kann langfristig Vorteile bieten. Die regelmäßige Nachsorge ist wichtig.