Diagnose Weichteilsarkome
Epidemiologie
Weichgewebssarkome sind mit einer Inzidenz von 2-3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern und Jahr selten und machen 1-2% aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter aus. In Deutschland sind etwa 3000 Neuerkrankungen pro Jahr zu erwarten. Der Erkrankungsgipfel liegt in der zweiten Lebenshälfte und Frauen erkranken etwas häufiger als Männer. Am häufigsten tritt das Weichgewebssarkom im Bereich der unteren Extremität (ca. 45%), gefolgt von der oberen Extremität (15%) dem Stamm und dem Retroperitoneum auf. 2/3 der Tumoren sind extrakompartmental und 1/3 intrakompartmental lokalisiert.
Weichgewebssarkome stellen eine sehr heterogene Gruppe von bösartigen Tumoren dar. Sie schließen alle Tumoren des nichtepithelialen Gewebes (Muskulatur, Fettgewebe, Bindegewebe, Gefäße, etc.) ein. Etwa 50 verschiedene Entitäten können immunhistologisch differenziert werden. Das Liposarkom ist der häufigste Vertreter mit mehr als 20%. Die Ätiologie der Weichgewebssarkome ist weitgehend unbekannt. Sie können in seltenen Fällen strahleninduziert sein und treten gehäuft beim Li-Fraumeni-Syndrom, der Neurofibromatose Typ I und dem Gardner-Syndrom auf, so dass eine genetische Prädisposition zumindest in diesen Fällen besteht.
Zum Zeitpunkt der primären Diagnostik weisen etwa 30% der Patienten ein Stadium I (UICC, 2003), 30% ein Stadium II, 20% ein Stadium III und 20% ein Stadium IV auf.
Diagnostik
Das häufigste primäre Symptom eines Weichgewebssarkoms ist die Schwellung. Im Bereich des Retroperitoneums, des Abdomens und des Thorax können die Symptome stark variieren und sind meist unspezifisch. Von von ca. 300 operierten Weichteiltumoren ist nur einer maligne. Dieses ungleiche Verhältnis lässt einerseits das Weichgewebssarkom leicht in der Differentialdiagnose vergessen und macht andererseits die Primärdiagnostik umso schwerer. Mit Ausnahme des fetthaltigen Tumors (Lipom, Liposarkom) ist eine histologische Zuordnung mit Hilfe der MRT nicht möglich. Auch bei der Differenzierung zwischen Tumor und peritumoralem Ödem kann die MRT hilfreich sein, insbesondere da im peritumoralen Ödem in 66% der Fälle Tumorzellen vorhanden sind. Die Resektionsplanung sollte nur mit Kenntnis der MRT vorgenommen werden.
Die Positronenemissions-Tomographie (PET) als funktionell-metabolische Bildgebung hat derzeit außerhalb von klinischen Studien keine Relevanz. Es gibt erste Untersuchungsergebnisse, die in der Primärdiagnostik von Weichgewebstumoren eine Abschätzung des Gradings mittels der PET erlauben und in die Responsbeurteilung im Rahmen einer neoadjuvanten Therapie herangezogen werden können. Die Angiografie ist nur noch selten bei speziellen präoperativen Fragestellungen indiziert.
Nach Abschluss der klinischen und bildgebenden Diagnostik erfolgt bei dem Verdacht auf einen malignen Weichgewebstumor obligat die histologische Sicherung. Ausschließlich kleine (< 3 cm) und oberflächlich lokalisierte Tumoren können primär ohne funktionelle Einschränkungen weit reseziert werden. Alle anderen Tumoren werden primär bioptiert. Die Biopsie setzt bereits ein interdisziplinäres Konzept voraus. Stanzbiopsien führen in Zentren zu einer korrekten Diagnose (Typisierung und Grading) Stanzbiopsien in 91% und die offene Biopsie in etwa 98%. Die Biopsie ist mit dem onkologischen Chirurgen/Tumorrthopäden so zu planen, dass der Tumor auf dem kürzesten Weg erreicht und die definitive Tumorresektion nicht behindert wird. Offene Biopsien werden an den Extremitäten mit einem längsverlaufenden Hautschnitt durchgeführt. Bei Stanzbiopsien ist eine genaue anatomische Beschreibung, besser eine Tätowierung vorzunehmen, damit bei der definitiven Tumorresektion, die ggf. erst nach einer neoadjuvanten Therapie vorgenommen wird, der Biopsiekanal im Resektat liegen könnte. Eine falsch durchgeführte Biopsie kann die definitive Resektion nicht nur erschweren, sie kann um ungünstigen Fall sogar einen mutilierenden operativen Eingriff bis hin zur Amputation notwendig machen. Erst nach Abschluss der Diagnostik können das Tumorstadium ermittelt und die therapeutischen Konsequenzen abgeleitet werden.
