Morbus Paget

Der Morbus Paget ist eine ohne Behandlung fortschreitende einen oder mehrere Knochen betreffende Erkrankung, die erstmals im 19. Jahrhundert beschrieben wurde. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Patienten über 50 Jahren und ist in einigen Ländern, wie z.B. England, besonders häufig anzutreffen. Die Inzidenz wird mit ca. 3% aller Erwachsenen über 55 Jahre geschätzt. Ohne ersichtlichen Grund wird lokal Knochen abgebaut und neuer Knochen, zum Teil exzessiv aber unorganisiert, neu gebildet. Dies führt zu einer „Spongiosierung“ der harten äußeren Knochenkortikalis mit Schwächung der mechanischen Stabilität. Die Biegung von lasttragenden Knochen („Säbelscheidentibia“) kann auftreten. Zudem wird der Knochen umfangsvermehrt, das erste Zeichen des Erstbeschreibers Paget war eine Zunahme der Hutgröße einiger seiner Patienten. Langfristig kann sich unbehandelt auf dem Boden der massiven Knochenstoffwechsel- und Durchblutungssteigerung auch ein maligner Tumor, z.B. ein sekundäres Osteosarkom, entwickeln. Die Ursache der Erkrankung ist letztlich unklar. Zur Diagnose führen der typische radiologische Aspekt, die Erhöhung der Alkalischen Phosphatase im Serum und ggf. die Knochenszintigraphie, Schichtbilddiagnostik oder/und eine Biopsie. Die Therapie ist mit Einführung der Bisphosphonate vergleichsweise standardisiert und einfach durchführbar geworden. Die Prognose ist bei konsequenter Behandlung exzellent. Unbehandelt besteht jedoch ein gewisses Potential zur malignen Entartung (Siehe Literatur unten).