Osteofibröse Dysplasie

Campanacci prägte den Begriff der Osteofibrösen Dysplasie der langen Röhrenknochen 1976. Letztlich finden sich die Läsionen vor allem im Schienbein (Tibia), aber auch dem Wadenbein (Fibula) und seltener den Knochen des Unterarmes. Sie werden meist bis zum 20. Lebensjahr diagnostiziert. Neben Schmerzen und einer Schwellung können vor allem am Schienbein auch bogige Verformungen auftreten. Radiologisch sieht man eine oder mehrere, zum Teil expansive Läsionen, lytisch, mit Sklerosezone im Randbereich. Im Unterschied zur Fibrösen Dysplasie sieht man hier zwar die identisch verteilten Knochentrabekel, diese allerdings gesäumt von Osteoblasten. Die Unterscheidung zum malignen Adamantinom ist nicht einfach, da auch hier zytokeratinpositive epitheliale Elemente vorkommen können. Der klinische Verlauf ist schwieirg vorherzusagen. Von der spontanen Ausheilung bis zum Progreß ist alles möglich. Entscheidet man sich zur Kürettage des Befundes, ist die Rezidivrate sehr hoch. Insbesondere im ersten Lebensjahrzehnt sollte man deshalb mit operativen Maßnahmen eher zurückhaltend sein. Nach dem 15 Lebensjahr scheinen die Rezidivquoten deutlich niedriger zu sein, so dass gegebenenfalls dann eine Tumorresektion/-kürettage sinnvoll sein kann. Vor einer reinen Verlaufsbeobachtung sollte jedoch eine bioptische Klärung erfolgen. Aufgrund der Nähe zum Adamantinom wird man bei progredienten Läsionen eher zur Resektion neigen. Eine maligne Entartung ist möglich (Siehe Literatur unten).

Osteofibröse Dysplasie

Entartungsrisiko

Osteofybröse Dysplasie

Vergleich zum Adamantinom