Sonstige Knochensarkome
Generell können alle möglichen Varianten von Sarkomen oder hämatogene Tumoren im Knochen auftreten. Im Knochen existieren Zellen unterschiedlichster Gewebe, so dass die hier zu nennente Liste sehr ausgedehnt wäre. Auf den folgenden Seiten sind lediglich die wichtigsten Tumortypen kurz dargestellt.
WHO-Definition
"Ein bösartiger Tumor charakterisiert durch Ausbildung irregulärer Gefäßstrukturen, mit atypischen Endothelzellen ausgekleidet, oft von unreifem Aspekt und begleitet von soliden undifferenzierten Tumormassen."
Ein ausgesprochen seltener aber maligner Tumor des Knochens. Prinzipiell kann jede Altersgruppe und jeder Abschnitt des Skeletts betroffen werden, Männer dominieren. Die Übergänge zu den aggressiven aber nicht metastasierenden Hämangioendotheliom können fließend sein. In bis zu 25% finden sich auch mehrere Läsionen gleichzeitig. Typischerweise fällt ein Schmerz, manchmal auch eine Schwellung des betroffenen Knochenabschnittes auf. In vielen Fällen kommt es auch zum plötzlichem Knochenbruch. Die Therapie besteht in der weitenEntfernung des Tumors eventuell in Kombination mit einer Chemo- oder Strahlentherapie. Die Prognose ist in den schlecht differenzierten Tumorformen eher ungünstig. Das 5-Jahresüberleben wird mit ca. 20% angegeben.
WHO-Definition
"Ein bösartiger Tumor charakterisiert durch spindelförmige Zellen mit Kollagenfasern ohne andere Tumormatrix wie Knochen oder Knorpel."
Klinisch findet sich dieser Tumor insbesondere zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr aber prinzipiell können alle Altersgruppen betroffen werden. Er ist etwa 10 mal seltener als das Osteosarkom. Insbesondere in den langen Röhrenknochen sitzend wird die kniegelenksnahe Region bevorzugt. Insbesondere bei den gut differenzierten Formen kann die Beschwerdesymptomatik mehrere Monate oder sogar Jahre betragen. In Abhängigkeit zur Tumordifferenzierung muss die weite oder radikale Resektion erfolgen. Die Strahlentherapie ist wenig effektiv, die Chemotherapie kann in Fällen schlechterer Differenzierung erwogen werden. Prognostisch sind gut differenzierten Läsionen als günstig einzuschätzen, in den weniger gut differenzierten Formen findet sich ein 10-Jahresüberleben von ca. 30%.
Ein ausgesprochen seltener Tumor des Knochens der histologisch charakteristische Bestandteile der glatten Muskulatur aufweist. Findet sich ein solcher Tumor, sollte zuerst genauestes geprüft werden, ob es sich nicht um die Metastase eines Leiomyosarkomes andere Organe (Gebärmutter, Magen-Darm etc.) handeln könnte, bevor die Diagnose eines primären Knochentumors gestellt wird. Ursprungszellen können z.B. die Zellen der Blutgefässwandungen im Knochen sein. Der Tumor muss insgesamt als sehr maligne eingeschätzt werden, Lungenmetastasen sind häufig. Die Therapie erfolgt analog zur Histologie in erster Linie operativ mit weiter Resektion, gegebenenfalls auch mit zusätzlicher Bestrahlung oder Chemotherapie.
Das primäre Lymphom des Knochens
Das primär maligne Knochenlymphom ist selten. In vielen Fällen ist die Diagnose aufgrund der unspezifischen Klinik und radiologischen Befunde verzögert. In der eigenen Arbeit haben wir einmal die typischen radiologischen Aspekte und klinischen Verläufe unserer Patienten dargestellt. 36 Patienten, die operativ behandelt wurden, wurden dabei in einer ersten Studie aufgenommen. 17 zeigten eine isolierte Läsion eines Non-Hodgkin’s Lymphom (NHL) des Knochens, entsprechend als primäres Knochenlymphom zu klassifizieren. In 13 Fällen lag eine disseminierte Erkrankung vor. 6 Patienten litten unter eine Morbus Hodgkin mit Knochenbeteiligung.
Die chirurgische Intervention wurde zur Diagnosestellung oder zur Behandlung von Komplikationen der Erkrankung notwendig.Die klassische Therapie, die Chemotherapie und Strahlentherapie, wurde entsprechend zusätzlich vorgenommen. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 57 Jahre. In 33 Fällen war das Hauptsymptom der Schmerz, im Durchschnitt über 8 Monate gehend. In den Fällen einer sekundären Knochenbeteiligung kam es zu dieser im Schnitt 57 Monate nach der Diagnose. Osteolysen lagen in 58% der Fälle vor. Ein weichteiltumor fand sich bei 71% der Patienten und war dann ein typisches Merkmal der Erkrankung. Das 5-Jahres-Überleben lag bei 61% (PLB 80%, dNHL 73%, HD 40%). Eine multiple Knochenbeteiligung war dabei ein besonders ungünstiges prognostisches Kriterium. Ebenso war eine extraossäre Beteiligung ungünstig zu werten. Alter, Lokalisation oder Subtyp wirkten sich in dieser kleinen Gruppe nicht aus.
Zusammengefasst ist die Knochenbeteiligung eher eine Spätkomplikation der Erkrankung. Die Klinik ist unspezifisch und die Erkrankung wird oft lange nicht diagnostiziert. Eines der radiologischen Hauptkriterien ist ein großer Weichteilanteil, der den Knochen diaphysär zirkulär umgibt. Und diesen oft wenig destruiert. Sieht man dieses Bild, sozusagen das „Ewing-Sarkom des Erwachsenen“ ist die Diagnose oft sofort möglich.
Die Behandlung ist meist konservative, die klassische Chemotherapie oder ggf. Strahlentherapie adaptiert an Typ und Stadium der Erkrankung. Die Prognose insgesamt ist eher günstig, verglichen mit anderen Knochentumoren.
Bilder aus: Müller A, Dreyling M, Roeder F, Baur-Melnyk A, Knösel T, Klein A, Birkenmaier C, Jansson V, Dürr HR. Primary bone lymphoma: Clinical presentation and therapeutic considerations. J Bone Oncol. 2020 Sep 28;25:100326.
WHO-Definition
"Ein aggressiver oder bösartiger Tumor charakterisiert durch ein Muster vaskulärer Räume von einschichtigen Endothel ausgekleidet, umgeben von Zonen proliferierender Zellen."
Es handelt sich um einen ausgesprochen seltenen Tumor, der noch häufiger als im Knochen in den Weichteilen zu finden ist. Seit 1949 wurden weniger als 100 Fälle in der Literatur beschrieben. Der klinische Verlauf ist nur sehr schwer vorherzusagen. Angeraten wird in jeden Fall zumindest die weite Resektion, Verläufe mit Metastasenbildung noch nach Jahren sind bekannt.
"Es handelt sich um einen bösartigen Tumor von histiozytären Ursprung mit hohen Anteil an Fibroblasten."
Das MFH ist generell kein seltener Tumor, wobei sicherlich in der Vergangenheit viele dieser Befunde als nicht näher einzuschätzendes Sarkom angegeben wurden. heute werden die meisten von ihnen als NOS (non-other-specified) eingestuft. Die Altersverteilung ist von 10 bis 80 Jahre relativ homogen, tendenziell jedoch eher Patienten der älteren Jahrgangsstufen. Befunde unter 10 Jahren sind ausgesprochen selten, das Durchschnittsalter liegt bei ca. 50 Jahren. Seitens der Lokalisation findet sich das MFH typischerweise in den langen Röhrenknochen, insbesondere im kniegelenksnahen Bereich. Meist ist das MFH ein rasch wachsender Tumor mit vergleichsweise kurzer Schmerz- oder Schwellungsvorgeschichte, Verläufe über 1-2 Jahre bis zur Diagnose sind jedoch auch bekannt.Der Knochen wird durch das Tumorwachstum zerstört, pathologische Knochenbrüche sind nicht selten. ufgrund der Ähnlichkeit des Tumorverhaltens zum Osteosarkom erfolgt auch hier bei den mäßig bis schlecht differenzierten Patienten die prä- und postoperative Chemotherapie. Die weite Resektion ist notwendig. Seitens der Prognose sind jüngere Patienten und eine eventuell vorliegende gute Differenzierung des Tumors eher günstig einzuschätzen.
