Fibröse Dysplasie
Die fibröse Dysplasie ist eine vergleichsweise häufige Läsion des Knochens, bei der ein (monostotisch) oder mehrere (polyostotisch) Knochen betroffen sind. Es zeigt sich dabei ein fibröser Defekt des Knochens, bereits in früher Kindheit beginnend, bei dem histologisch Knochen durch Bindegewebe ersetzt ist, welches im Sinne einer Dysplasie Osteoid bildet. Das Osteoid ist dabei fein verteilt, wirkt radiologisch milchglasartig, und zeigt sich gesäumt von Fibroblasten anstelle der normalerweise vorliegenden Osteozyten. Ätiologisch fand sich die Ursache in der aktivierenden Mutation eines Gens für die Alpha-Untereinheit des stimulatorischen G-Proteins (G[s]alpha lokalisiert an 20q13.2–13.3). Die meisten Läsionen sind monostotisch und asymptom. Syndromerkrankungen sind bekannt. Polyostotische Formen oder ausgedehntere Läsionen gera-de an lasttragenden Bereichen können jedoch ein operatives Vorgehen notwendig machen. Entscheidet man sich für eine Operation, sollten aufgrund der hohen Rezidivquote bei der Verwendung autologer Spongiosa besser kortikale Transplantate (z.B. Fibula) verwandt werden. Frakturen durch Läsionen der fibrösen Dysplasie zeigen auch bei konservativer Therapie eine gute Ausheilung. Auch der Einsatz von Bisphosphonaten ist möglich, wengleich gerade bei Kindern die relativ lang wirkenden Präparate noch wenig untersucht sind. Eine maligne Entartung wird beschrieben, ist aber ausgesprochen selten (Siehe Literatur unten).
Typische polyostotische Form einer Fibrösen Dysplasie mit Ausbildung einer Coxa vara („Hirtenstabdeformität“) bei einem 19-jährigen Patienten. Daneben eine Läsion in der Tibia. Die meisten Läsionen liegen hemimel vor und zeigen eine milchglasartige Transparenz.
20-jähriger Patient. 9 Jahre vor dem linken Bild Kürettage und Auffüllung einer Fibrösen Dysplasie des proximalen Femurs links andernorts mit Fibulaspan. Rezidiv. Kürettage, allogene und autologe Spongiosaplastik. Im Verlauf Einheilung.
20-jähriger Patient. Keine Beschwerden. typische hemimele, d.h. eine Körperseite betreffende Fibröse Dysplasie mit multiplen Herden.
39-Jahre alter Patient mit symptomatischer Fibröser Dysplasie der Rippen. Schmerz offensichtlich durch Einblutung verursacht.
38-Jahre alte Patientin mit symptomatischer Fibröser Dysplasie des distalen Humerus rechts. Resektion, gefäßgestielte Fibulatransplantation. Bild nach Metallentfernung.
Fibröse Dysplasie
Eine Übersichtsarbeit
Fibröse Dysplasie
Gibt es ein Entartungsrisiko?
