Kartilaginäre Exostosen
Mit mehr als 40% aller gutartigen Knochentumoren sind die Exostosen die häufigsten Knochentumoren überhaupt. 90% der Läsionen sind isoliert, meistens gestielt, von der Region der metaphysären Epiphysenfuge ausgehend periostal von ihr wegwachsend. Man unterscheidet die sessile und die häufigere gestielte Form. Durch das Wachstum können die Läsionen nach diaphysär wandern. Bei ca. 10% handelt es sich um ein hereditäres Leiden, bei dem multiple Läsionen auftreten. Ein Großteil dieser Fälle betrifft Neumutationen, bei einem weiteren Teil findet sich eine typische Familienanamnese. Ursache der isolierten Exostosen dürfte weniger eine Neoplasie, als ein versprengtes Wachstum von Teilen der Epiphysenfuge sein. Die meisten Exostosen sind asymptomatisch, teilweise entstehen jedoch schmerzhafte Bursen oder Irritationen benachbarter Sehnenansätze. Gerade bei den multiplen Formen sind ausgeprägte Wachstumsstörungen im Sinne von einseitigem Minder- oder Mehrwachstum der Epiphysenfuge mit resultierenden Achsabweichungen bekannt. Nerven- oder Gefäßläsionen sind möglich, jedoch glücklicherweise selten. Die Indikation zur Resektion sollte gerade bei den meistens erstmals im pubertären Wachstumsschub auffälligen Kindern und Jugendlichen mit Zurückhaltung gestellt werden. Die Verlaufsbeobachtung kann abhängig vom Wachstum des Patienten erfolgen und muss im Wachstumsschub entsprechend kurzfristiger sein. Kinder mit multiplen Exostosen sollten in kinderorthopädischer Betreuung verbleiben, um gegebenenfalls die Indikation für korrigierende Eingriffe stellen zu können. Eine Routinekontrolle der Exostosen beim Erwachsenen ist nicht notwendig. Eine maligne Entartung bei isolierten Exostosen ist sehr selten, aufgrund fehlender Klarheit bzgl. der Gesamtinzidenz der Exostosen sind keine realen Risikoabschätzungen möglich. Bei multiplen kartilaginären Exostosen dürfte das Risiko, vor allem der zentralen Läsionen, bei etwa 4% ab dem 40. Lebensjahr liegen. Eine Übersichtsarbeit haben wir unten beigefügt. Generell sollten oder müssen alle nach Wachstumsabschluss weiter oder wieder wachsenden Exostosen entfernt werden.
Wie häufig entarten gutartige Knochentumoren?
Eine eigene Übersichtsarbeit