Adamantinom

Das Adamantinom ist ein ausgesprochen seltener Tumor, der typischerweise im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt, manchmal aber auch sehr viel später diagnostiziert wird. Nahezu alle Läsionen finden sich in den langen Röhrenknochen, vor allem in der Tibia (ca. 80%). Radiologisch sieht es der Osteofibrösen Dysplasie sehr ähnlich, weist lytische aber auch sklerotische Areale auf, oft mehrere Läsionen girlandenartig miteinander verbunden. Meist liegt es in der Diaphyse des Knochens, seltener beteiligt es die Metaphysen. Histologisch ist der Tumor biphasisch, weist neben osteofibrösen vor allem auch epitheliale Komponenten auf. In der Abgrenzung zur Osteofibrösen Dysplasie sind Patienten mit Adamantinom meist über 20 Jahre alt. Die Behandlung ist rein operativ, der Tumor muss im Gesunden entfernt (reseziert) werden. Chemotherapie oder Strahlentherapie bringen im klassischen Fall keinerlei Vorteil.

Fallbeispiel

14-Jahre alte Patientin, seit 12 Monaten Schmerzen und zunehmende Schwellung am Schienbein.